多发性硬化　中枢神经系统.ppt

辅助检查 磁共振成像（MRI） 诊 断 临床诊断的主要依据是：有中枢神 经系统白质病变的证据，且有其部位及时 间上的多发。应除外其他疾病。 (Ebers GC 1986:1268)。 诊断步骤 1． 完成影像学检查，明确中枢神经系统是否存在多部位病灶； 2． 通过脑脊液检查，明确中枢神经系统是否有免疫炎性活动； 3． 通过电生理检查，明确是否存在临床和临床下脱髓鞘病变的电生理学异常； 4． 排除其他相似疾病的检查项目。 多发性硬化的诊断标准(Poser 1983,1984) ______________________________________________________________ 临床 发作 临床 实验室 脑脊液寡 类别 次数 证据 证据 克隆区带 临床确定 1 2 2 实验室确定 1. 2 1 或1 或 + 2. 1 2 + 3 1 1 1 + 临床可能 1. 2 1 2. 1 2 3. 1 1 1 实验室可能 1. 2 + 2. 1 1 + NMO与MS鉴别要点 种族易感性 NMO单项病程。MS多数R-R型 NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓，破坏性病灶明显，胶质细胞增生不显著 NMO临床特征短时间连续出现截瘫和失明 NMO与MS鉴别要点 NMO的CSF中细胞数50*106/L. MS的CSF中细胞数 15*106/L 90%以上MS的CSF中OB(+). NMO则不常见 R-R型MS头部MRI有典型病灶。NMO多正常。NMO脊髓纵向融合病灶3个脊柱节段。MS脊髓病变极少超过1个脊柱节段。 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 广泛性分散病灶的急性脱髓鞘脑病 自限性和单相性病程 脑动脉炎、脑干或脊髓的血管畸形、SLE、Sj?gren综合征、神经白塞病（Behcet病） 颈椎病脊髓型 鉴别诊断 热带痉挛性截瘫（TSP）又称HTLV-I相关脊髓病（HAM） 大脑淋巴瘤 脑常染色体显性血管病伴皮质下梗塞和脑病 颅底骨骼发育畸形 脊髓血管畸形 治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发 晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦 复发-缓解型MS治疗 皮质类固醇： 是MS急性发作和复发主要治疗药物。可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度。长期应用不能防止复发，且可出现严重的副作用。 甲基强的松龙静脉点滴，每日1克连续3-5天，然后口服泼尼松1mg/(kg.d)，4-6周逐渐减量。 复发-缓解型MS治疗 β-干扰素疗法（INF- ? 1a 和INF- ? 1b ） 美国和欧洲批准上市 INF- ? 1a 和INF- ? 1b对急性恶化效果明显 INF- ? 1b对维持病情稳定有效 β-干扰素疗法：IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，也是治疗该病的常用药，但疗效并不确切，而且也有较大的副作用，如：流感样症状，注射部位疼痛，局部坏死，血清转氨酶增高，白细胞减少，贫血等。常用药物有IFN-β1a和IFN-β1b。 复发-缓解型MS治疗 硫唑嘌呤 2-3mg/(kg.d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展 复发-缓解型MS治疗 免疫球蛋白（IVIG） 0.4g/(kg.d)，连续3-5日。对降低R-R病人复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。 进展型MS治疗 皮质类