手足搐搦7年制.ppt

小 结 促发本病的因素 临床发作的三个主要表现 刺激神经可引出的三个体征 与无热惊厥的鉴别 紧急处理 谢 谢 ! 维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of Vitamin D deficiency 天津医科大学总医院儿科 维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥 维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿 血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高 出现惊厥、手足抽搐、喉痉挛等症状 多见于6月的婴幼儿 概述 病因和发病机制 血钙存在形式 弥散钙（60%，1.38mmol/L）其中80%（1.13mmol/L）为离子钙 蛋白结合钙（40%，1.13mmol/L） 枸橼酸钙（0.13mmol/L） 离子钙活性最强，维持神经肌肉兴奋性主要取决于离子钙浓度 影响血清钙离子浓度的因素： 血pH：pH高时结合钙 ，离子钙 ，即使总钙不低也可发生手足搐搦；酸中毒时总血钙虽低，但离子钙不低，不发生抽搐，酸中毒纠正后却可出现 血浆蛋白浓度：血浆蛋白浓度：蛋白质低时，蛋白结合钙下降，使总钙量下降，但离子钙不低，故在营养不良时不易发生低钙惊厥；但在输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐 血磷浓度：血磷增加时抑制25-OHD转化为1,25-(OH)2D，使血钙离子减少，可出现搐搦。 总钙 1.75-1.88mmol/L 可出现手足抽搐 离子钙 1.0mmol/L 促发本病的主要因素： Vit-D缺乏早期，血钙低，甲旁腺反应迟钝，血钙低 ? 春夏阳光充足或维生素治疗时骨钙化加速，而使血钙降低，诱发本病。 早产儿及人工喂养儿 ? 慢性腹泻或慢性疾病使维生素D及钙的吸收减少 临 床 表 现 ?????????? 典型症状 (血钙总量1.75mmol/L或离子钙1.0mmol/L,4mg/dl) 惊 厥 (convulsion) 手足抽搐(carpopedal spasm) 喉痉挛 (laryngospasm) 典型症状的主要特点 惊厥：惊厥发作；可数秒或数分；发作停止后意识 恢复；发作次数多样；一般无热 手足搐搦：见于幼儿或儿童；意识清楚；助产士 手；芭蕾舞足 喉痉挛：婴儿多见；吸气喉鸣；可突然窒息 死亡 ????? 隐性体征 面神经征（chvostek’s sign） 腓反射（peroneal reflex）????? 陶瑟征（trousseau’s sign） 血清浓度多为1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl) （不发作时可通过刺激神经肌肉引出上述体征） 以手指尖或扣诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处）可引起眼睑和口角抽动者为阳性 以扣诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起向外侧收缩者即为腓反射阳性 以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状为阳性 临床上除了手足搐搦、喉痉挛、惊厥 常同时伴有不同程度的佝偻病表现 诊 断 ? 婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，无神经系统 体征，抽止后精神如常，应首先考虑本病。 多发病于冬末春初，母孕期有低钙史，为人工喂养儿，极少户外活动，无添加鱼肝油史，已有轻度佝偻病症状和体征者，均有助于诊断。 总血钙1.75 ? 1.88mmol/L, 离子钙1.0mmol/L 鉴 别 诊 断 低血糖症(hypoglycemia) 清晨空腹发作 有进食少或腹泻史 血糖2.2mmol/L 给葡萄糖后立即恢