系统性红斑狼疮(sle)〖精品课件〗一方法技巧.ppt

myszjpwd-myxr-xm;系统性红斑狼疮(SLE);病 因;发病机制;关节与肌肉;皮肤与粘膜;四 、肾脏改变─狼疮性肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征;五、心血管改变 1. 心包积液 2. 心肌炎 3. 心衰 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎;六、肺脏改变 1. 胸腔积液 2. 急性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 (肺间质纤维化);七、 神经系统病变 狼疮性性脑病 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 3. 脑脊液检查 (1)颅内压升高 (2)蛋白含量增加 (3)葡萄糖含量可降低 (4)白细胞轻度增多 ;八、消化系统改变 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高;九、血液系统改变 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血,可伴有 Coombs’试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可减少 5.血小板相关抗体(PAIgG)可阳性; 十、干燥综合征 即Sjo”gren Syndrome(ss). 干燥综合征分为原发性和继发性。 SLE患者合并口干舌燥等临床表现时 为继发性干燥综合征。;十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干;实验室检查和其他辅助检查;二、自身抗体 (一)抗核体(ANA)及ANA谱 1. ANA:是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称90﹪以上的SLE患者为阳性 2. 是SLE的筛选实验 3. ANA替代了狼疮细胞的检查 4. 对SLE无特异性; 2. 抗核体抗体谱(ANA谱) ANA由10余种自身抗体组成, 成为ANA谱 (1)抗核不溶性成分抗体 ①. 抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗 体)是SLE的特异性抗体,其滴度 高低与SLE疾病活动正相关,抗 ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎 ②. 抗组蛋白抗体(AHA):药物 性狼疮时95﹪以上为阳性;(2)抗核可溶性成份抗体(抗ENA抗 体)可提取性核抗原(ENA), 是用生理盐水从动???肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。 抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA 抗体目前市售的抗ENA抗体试剂 盒,包括以下检测项目: ;抗ENA抗体;(二)抗磷脂抗体 1. 抗心磷脂抗体(ACL抗体) 2. 梅毒血清试验假阳性 3. 狼疮抗凝物(LAC) 4. 抗磷脂综合征 习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少 ;(三)类风湿因子(RF): SLE患者可阳性 (四)其他自身抗体 1. 抗组蛋白抗体(AHA),见前述 2. 抗RBC膜抗体如(Coombs’实验阳性) 3. 血小板相关抗体(PAIgG) 4. 抗淋巴细胞膜抗体 5. 抗神经元抗体─与狼疮性脑病有关 ; 三、补体 总补体(CH50)和C3、C4降低, 提示狼疮活动 四、狼疮带试验(LBT) 用免疫荧光发检测,在皮肤的表 皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光(免疫球蛋白)沉积 五、肾活检 ─ 既可诊断SLE又可病理分型 六、其他检查(如头CT.肺X线平片.心脏 超声等);诊断标准(1982年美国风湿病学会); 8. 神经系统病变(如癫痫) 9. 血液系统异常(溶贫或白细胞减少或 血小板减少) 10. 免疫学异常(狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳