小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展方法技巧.ppt

小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展;概况 ;有创性诊断技术;无创性检查;各年龄阶段特点:新生儿:青紫、心衰。婴儿:心衰、反复肺炎、缺氧发作。 幼儿:心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿:心悸、心前区痛、胸闷、昏厥(少  见);先心病的临床表现一、呼吸困难 表现为呼吸短促,频率增快,深度变浅,吸奶费力或停顿。 1、大量左向右分流先心伴肺高压 2、伴发肺炎 3、青紫先心; 呼吸困难几种特殊表现1)端坐呼吸:采取坐位缓解窘迫,机理坐位使下  肢静脉回血量减少,肺瘀血减轻2)阵发性呼吸困难:夜间易发生,机理是夜间  平卧时,周围血回心血量入肺循环增多,引起急性  肺水肿3)心源性哮喘:机理是急性左心衰、重度肺水  肿时常伴支气管,细支气管充血水肿和平滑机痉挛  所致;二、反复咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常见的症状 充血基础易发生肺炎,甚至心衰;三、心衰;诊断:参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见;肝肋下?3厘米或短期内进行性增大 面部或四肢水肿,可出现皮肤发花,湿冷等周围循环衰竭征象 X线平片显示心影增大(心胸比?0.6)或肺淤血,肺水肿 ;新生儿心衰特点;1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项 1)心动过速160次/分 2)呼吸急促60次/分 3)心脏增大(X线,心超),心胸比?0.6或心超提示心脏 增大 4)两肺底不固定的湿罗音,X线肺血多,两肺斑片状模糊阴 影,可见肺叶积液现象 ; 确诊心衰,除具备以上三项,还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项: 肝脏肿大?3厘米,短期内进行性肝肿大,治疗后缩小。 奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭 明显水肿 严重心衰:出现周围循环衰竭 ;四、青紫1. 皮肤粘膜青紫、暗红色2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的  含量有关。 (1)动脉血氧饱和度下降到75%,还原血红蛋白增加到5.25g%,临床  出现青紫 (2)贫血患儿血红蛋白量不到5%,???使动脉血氧饱和度极低 ,血红 蛋白都为还原血红蛋白,也不致出现青紫 (3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多,虽动脉血氧饱和度不很  低,但血中还原血红蛋白已超过5g%,青紫十分明显;青紫分中央性、周围性和差异性1、中央性青紫:由动脉血氧饱和度下降引起, 见于右→左分流型先心,,青紫表现较重, 血氧饱和度85%2、周围性青紫:由组织取氧率增加引起,见于 休克、充血性心衰,青紫较轻,动脉血氧饱 和度在正常范围3、差异性青紫:表现为上下肢青紫程度有别, 如动脉导管未闭伴肺高压时,下肢紫而上肢 不紫,完全性大动脉错位伴肺动脉高压,出 现上肢紫,而下肢不紫;五、缺氧发作1.喂乳,啼哭或排便时,突然发生呼吸困难,常  见于肺血少的青紫性心脏病,法洛四联症最为  常见2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少;六、蹲踞 青紫先心特殊体位,多见于法洛四联症机理: 1、压迫下肢动脉,使体循环阻力增高,右向左分流量  减少,入肺血量增多 2、压迫股动脉,使主动脉血流向下肢受阻,相对流向 头部血量增多,改善脑缺氧;七、杵状指趾 手指脚趾末端增宽增厚,机理指趾未端组织缺氧,引起代偿性毛细血管增生,血管袢扩张,局部血流量增多,组织肥大,结缔组织增生八、生长发育迟缓 活动耐力减退,由于缺氧,活动耐力差,稍活动即感疲劳,青春期推迟;九、脉搏和血压改变 心脏病重要体征1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征2、脉搏增强,脉压差增大见于动脉导管未闭3、上肢脉搏增强,血压很高,下肢脉搏弱,血压低见  于主动脉缩窄4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎,故检查血压和脉搏 应四肢均要测。;十、红细胞增多,血液粘滞 出血倾向1.见于青紫型先心,因动脉血氧不足刺激骨髓造血,代  偿增生所致2.常表现粘膜瘀点瘀斑,咯血、呕吐、便血3.血常规检查红细胞增至500-700万/mm,血红蛋白增生  17- 24g%,红细胞压积在53-70%之间;先天性心脏病分类;;;步骤 ;诊断方法 ;;;;;;;;; 分类 临床 X线