系统性红斑狼疮(SLE)案例实例.ppt

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome) clinical manifestation: -arterous and/or venous thrombosis -spontaneous abortion -thrombocytopenia laboratory examination: -positive anti-phospholipid antibody 干 燥 综 合 征 30%的SLE患者可有继发干燥综合征 患者有临床症状 唾液腺ECT可有改变 干燥抗体可为阴性 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 一般检查 自身抗体 补体等 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 Ig r-G 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体ANA 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 Jo-1 Sm RNP SSB SSA Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis   美国风湿病学会(ACR)1997年SLE诊断标准 1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎(胸膜炎/心包炎) 7.肾病变a.蛋白尿 0.5g/day b.细胞管型 8.神经系统病变 a.癫痫发作 b.精神症状 ≥4项阳性可诊断SLE 9. 血液系统异常 a.溶血性贫血 b.白细胞减少 c.淋巴细胞绝对值减少 d.血小板减少 10.免疫学异常 a. anti-dsDNA b. anti-Sm c. anti-CL and/or LA 11. ANA   CRITERIA FOR THE DIAGNOSIS OF SLE ACCORDING TO THE ACR(1997) 1. Butterfly rash 2. Discoid lupus 3. Photosensitivity 4. Oral ulceration 5. Polyarthritis 6. Nephritis a. proteinuria over 0.5g/day b. cellular casts 7. Pleuritis/pericarditis 8. Neuropsychiatric symptoms a. convulsions b. psychosis 4 or more symptoms are required for the diagnosis 9. Haematological alterations a. haemolytic anaemia b. leucopenia (4.0 G/l) c. lymphopenia (1.5G/l) d. thrombocytopenia (100G/l) 10. Immunologic alterations a. anti-dsDNA b. anti-Sm c. anti-CL and/or LA 11. ANA SLE-DAI 狼疮性头痛 精神症状 器质性脑病 视觉障碍 颅神经病变 脑血管意外 血管炎 癫痫发作 发热1分 血小板减少 白细胞减少 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 黏膜溃疡 高效价 dsDNA 低补体血症 心包炎 胸膜炎 脱发 2分 8分 4分 总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动 提示SLE活动性的指证 症状体征:乏力、体重下降 发热 新出现的皮肤黏膜改变 关节炎 浆膜炎 尿少、浮肿 头痛、癜痫 辅助检查：血细胞减少 蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白细胞尿 补体下降 DNA抗体滴度升高 SLE病情轻重的评估 1.轻型SLE：无系统受累 2.重型SLE：有系统受累 3.狼疮危象