再生不良性贫血AplasticAnemia.PPT

第一節 構造與功能 壹、血液 一、組成 血漿(plasma) 血漿蛋白質又可分成血漿白蛋白(plasma albumin)(約55%)、血漿球蛋白(plasma globulin)(約38%)及纖維蛋白原 (fibrinogen)(約7%)三大類。 貳、淋巴網狀組織 主要功能為對抗原的刺激作適當特異性的反應，並監視體液和血液中不正常的成分。 一、淋巴組織 淋巴結(Lymph Node) 包括負責免疫反應的淋巴組織(濾泡和皮質旁部)，和貯存漿細胞的竇狀隙組織(淋巴竇和髓索)，後者並能對淋巴內之有機物和老化細胞進行吞噬和分解作用。 脾臟(Spleen) 主要結構為包含淋巴樣組織的白髓，與包含血管和竇狀隙結構的紅髓。 紅髓的海綿狀血管道內有豐富的吞噬細胞和 漿細胞，又稱為脾索。 脾臟的功能 吞噬微生物 參與免疫反應 過濾和清除衰老之血球。 胸腺(Thymus)(圖11-2) 主要由上皮細胞與T淋巴球組成。 上皮細胞以同心圓方式排列，常合併角化現象，稱為哈塞爾氏小體(Hassall’s corpuscle)。 胸腺沒有類淋巴濾泡及生發中心組織之形態。 圖11-2 二、網狀內皮組織 網狀內皮組織(reticuloendothelium)亦存在於非淋巴組織中，如肝臟的庫弗氏細胞(Kupffer’s cell)和皮膚表皮的蘭格罕氏細胞(Langerhans cell)等。 B細胞區之樹突網狀細胞(dendritic cell)，T細胞區之指狀突網狀細胞(interdigital cell)。 參、骨髓 為原始血母細胞的貯藏所，能提供適宜的環境以形成血球的前趨細胞，並調節釋放分化成熟的血球細胞到循環的體液中。 第二節 紅血球疾病 壹、貧血 一、定義 當總循環的紅血球的量低於正常值時，或血液的攜氧能力降低時，皆構成貧血(anemia)。(表11-1) 表11-1 二、原因 失血 1.急性失血。 2.慢性失血。 溶血 因溶血而造成的貧血稱為溶血性貧血(hemolytic anemia)，是紅血球被過度的破壞所造成，常會明顯的增加骨髓中紅血球的製造。 1.血管外溶血(extravascular hemolysis)： 最常見，原因多數是紅血球本身的先天性形態異常，使其不易變形。 其他原因還有紅血球受傷，或受異物的附著等。 患者常伴隨有脾臟腫大 (splenomegaly) 2.血管內溶血(intravascular hemolysis)： 較少見，與補體的作用、外來的毒性物質、或機械性傷害有關。 造血功能低下 1.缺乏造血相關物質：主要為缺乏維生素B12、葉酸(folate)或鐵。 2.慢性疾病。 3.骨髓造血母細胞衰竭。 三、分類 小球性貧血(Microcytic Anemia) 最常見，其紅血球平均體積(MCV)小於80 fl.，主因是缺乏鐵質。 正球性貧血(Normocytic Anemia) 紅血球、血紅素及血比容會同時下降，原因包括溶血性貧血、初期的急性出血、骨髓功能低下、水腫、妊娠、或慢性疾病等。 大球性貧血(Macrocytic Anemia) 其紅血球平均體積(MCV)大於96 fl.。 1.非巨母球性大球性貧血 (nonmegaloblastic macrocytic anemia)：多因急性出血或溶血所引起。 2.巨母球性貧血(megaloblastic anemia)：主要是因缺乏造血所需的維生素B12和葉酸。 四、臨床表徵 包括疲倦、呼吸困難、眩暈(vertigo)、暈厥(fainting)、食慾不振、心悸、頭痛、血壓下降和心臟衰竭等。 五、種類 鐮狀細胞貧血(Sickle Cell Anemia) 為遺傳性的血紅素疾病(hereditary hemoglobinopathy)。 血紅素A(HbA)被血紅素S(HbS)取代，紅血球會變形成鐮刀狀，易被破壞，造成血管內及血管外的慢性但嚴重的溶血性貧血。 鐮狀紅血球也易凝集而形成血栓，會阻塞小血管，引起梗塞，特別在腦、腎、骨髓及脾臟等。 海洋性貧血(Thalassemia) 又稱地中海型貧血，或庫利氏貧血(Cooley’s anemia)。 α鏈或β鏈的球蛋白異常，屬於小球性貧血，其紅血球平均體積(MCV)大多小於70 fl.。 以客家人較常見。 紅血球常成靶狀，又稱靶狀細胞(target cell)，其極薄且易碎，主要在脾臟被破壞，會引起骨髓外造血，並造成肝脾腫大，其中脾臟甚至可達1500公克。 海洋性貧血的分類請參見表11-2。 1.甲型海洋性貧血(α-thalassemia)： 正常人有4個α基因，分別位於第16對染色體上。 若此基因發生缺損，使α鏈球蛋白的合成減少或缺乏，便會發生甲型海洋性貧血。 在台灣多為此類。 2.乙型海洋性貧血