2016年特发性肺纤维化(ipf)诊治指南解读_精品.ppt

* 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF） 2011指南中IPF的定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。与2000年IPF的定义相比较，2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）的UIP型表现的重要性。 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 * * 具体分类：①UIP/IPF；②非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP);③隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP);④急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease,RBILD);⑥脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);⑦淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)。 * 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性，其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于50岁的IPF患者罕见 * 1.UIP型的HRCT特征：2000年的IPF共识描述了IPF常见的HRCT表现为斑片状，以双侧、外周、下肺基底部为主的网状影，数量不等、范围有限的磨玻璃影；在病变较重的部位，通常有牵拉性支气管和细支气管扩张，和/或蜂窝样改变。但未提出具体的IPF的HRCT诊断标准。 2011指南不仅将HRCT的UIP型表现列入IPF定义，而且强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF诊断手段。2011指南将IPF的HRCT表现具体分为典型UIP型、可能UIP型和不符合UIP型三种，对其进行了详细的描述及界定，提出HRCT具体的分级诊断标准（表1），并附HRCT图片，供相关专业人员参考。2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周，典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张，蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。数项研究证实，HRCT诊断UIP阳性预计值90%～100%。这些研究虽然仅包括有外科肺活检诊断的IPF患者，有选择性偏倚的影响，但证实了与外科肺活检诊断的UIP型比较，HRCT对UIP型的诊断高度准确。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型（表1），需要外科肺活检确定诊断。当HRCT表现为以下任一条[中上肺叶分布为主，支气管血管周围分布为主，过多磨玻璃样改变，弥漫性微结节，多发囊性病变（但远离蜂窝区），弥漫性磨玻璃改变，气体陷闭，支气管肺段实变]，则为非UIP，更应注意提示其他疾病的可能性，如非特异性间质性肺炎（NSIP）、亚急性过敏性肺泡炎等。HRCT为非UIP型患者，外科肺活检组织病理仍然可能为UIP型。2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片检查用处不大。 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读 昆山一院呼吸科君陌大夫 * 主要内容 一、IPF 定义 二、临床表现 三、HRCT特点 四、肺功能 五、组织病理学 六、诊断路径和诊断标准 七、鉴别诊断 八、关于IPF的自然病程 九、IPF急性加重 十、治疗 * 一、IPF的定义 IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明，主要发生于中、老年人。 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差