蚕豆病的_护理查房_精品.ppt

蚕 豆 病 的 护 理 查 房 郴州市--s铭铭 一般情况 患儿雷雷，男，2岁。既往体质欠佳。否认传染病及传染病接触史；无手术、外伤史，无食物、药物过敏史，无输血史。无长期口服用药史。 入院时 查体： T：39.0℃ HR134次/分 R 28次/分 Wt12kg。神清，发育正常，营养中等，急性热病容，呼吸稍促。皮肤巩膜无黄染，未见出血点及皮疹，浅表淋巴结无肿大；双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。唇无发绀，咽红肿，双扁桃体Ⅰ°大；颈软。双肺呼吸音粗糙，闻及少许干湿啰音。心界不大，心率134次/分，律齐，心音一般。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃。四肢肢端温。 初步诊断: 1、发热待查：急性重症肺炎？ 2、中度贫血 3、贫血待查 * 临床表现 因“咳嗽流涕3天余，加重并发热、面色苍黄1天。”入院。 患儿3天余前无明显诱因咳嗽，为阵发性1~3声咳，伴痰音， 稍流白粘涕，自予服药治疗（“小儿氨酚黄那敏颗粒”及其 它具体不详），效欠佳。昨日起病情加重，发热，为中高热； 面色苍黄，精神转差，遂今就诊于我院，门诊拟“重症肺炎； 中度贫血；G-6-PD酶缺乏症”收住院。发病以来，患儿精神 胃纳睡眠欠佳，解大便如常，解小便色浓，无抽搐、呕吐、 腹泻等。 * 实验室检查 7-24血常规：WBC19.92×10^9/L，N/L57/33, Hb58g/L, PLT488×10^9/L RBC2.06×10^12/L 7-25血常规：WBC17.44×10^9/L，N/L54/35, Hb76g/L, PLT462×10^9/L RBC2.39×10^12/L 7-26血常规：WBC9.72×10^9/L，N/L51/39, Hb80g/L, PLT368×10^9/L RBC2.82×10^12/L 血生化： AST↑67.8U/L, TBIL↑100.10umol/L, DBIL↑21.50umol/L, CRE↓31umol/L, CK-Mb↑44.00U/L, LDH↑627.5U/L, HBDH↑765.00U/L, K+↑5.23mmol/L, Na+↓135.70mmol/L, CO2-CP↓17.80mmol/L 提示肝功能、心肌酶受损，代谢处于负氮平衡，存在“高钾血症”“轻度酸中毒” G6PD示↓362U/L 提示“红细胞膜G6PD酶缺乏症” 尿常规示：蛋白(PRO) 1+，隐血(ERY)3+，红细胞+，余阴性。粪便常规示正常 * 治疗措施 ⑴ 儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。 ⑵ 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等； ⑶ 抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二 磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的 代谢不良，保护细胞膜稳定性。 ⑷ 维持内环境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。 ⑸患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞 * 辅助检查 胸片提示：考虑支气管肺炎 * 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。 * 蚕豆病的发病机制 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传 缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制 尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞， 因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作 用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很 强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏 而致病。 * 临床症状 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定