蚕豆病的护理查房_精品.ppt

蚕 豆 病 的 护 理 定义 发病机制 临床表现 实验室检查 护理诊断 护理措施 健康宣教 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 或接触蚕豆花粉后突然发生的 急性血管内溶血。蚕豆病又称 胡豆黄。 蚕豆病好发 每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿 在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。 发病机制 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。 临床症状 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 实验室检查 血象 1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下 2、红细胞最低降至0.5×1012/升以下 3、网织红细胞明显升高＞0.20 4、白细胞升高 尿检查 1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色 2、尿隐血实验阳性率可达60-70% 3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均成阳性 急救处理 立即人工催吐 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃 25%硫酸镁口服导泻 予大剂量糖皮质激素 必要时换血或输入血液 碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂 护理诊断 体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关 （1）保持病室清洁·舒适·安静。减少探视，让患 儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。 （2）严密观察尿的颜色和量，大量溶血时尿呈浓 茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依 排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血 还在继续。做好尿量记录，若出现尿少或尿闭，预 示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液 等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。 一般护理 体温过高:与感染引起发热有关 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。 及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 输血护理 输血是处理溶血危象的主要手段。入院后立即做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输血过程中根据年龄及病情，严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通知医