出 血 性 疾 病43519.ppt

临床分型 严重程度 Ⅷ：C活性 临表 重型 ≤1 自发性出血严重， 关节出血导致跛行 中型 2～5 创伤后出血严重 轻型 6～20 拔牙和手术时出血不止 亚临床型 21～50 重伤手术时中度出血 * 合并症 1.10-15%产生抗因子Ⅷ抗体或抗凝物质; 2.关节畸形 3.假性肿瘤(软组织多次出血.纤维化.浆性分泌,Ca沉积) 4.乙,丙型肝炎. 5.艾滋病. * 治 疗 1．一般原则： ① 尽早治疗，避免出血并发症。 ② 在替代治疗的基础上，通过物理治疗，防止 肌肉萎缩和关节挛缩，并维持关节功能。 ③ 禁止肌肉注射 2. 替代治疗 ⑴新鲜血浆： ⑵ 冷沉淀物 ⑶ FⅧ浓缩制剂 3. 提高Fⅷ 的活性 4. 其它治疗 5. 基因治疗 6.器官移植 * 替代治疗 ⑴新鲜血浆：Ⅷ:C1u/ml血浆，采血后6小时内输注， 按1ml/kg输注可上升因子Ⅷ水平2%， 每12h输一次 ⑵鲜血 10ml/kg，提高Ⅷ水平10％ ⑶冷沉淀物：各厂家不一样。武汉中心血站为每袋80u， 冰冻保存，输前37℃融化。 所需u＝Wt×所需升高Ⅷ因子水平×0.5 每12小时反复输注 ⑷Ⅷ浓缩制剂：为冻干品，1u/kg可升高Ⅷ活性1％，每 12小时输一次 * 出血部位 要求达到的Ⅷ水平% 剂量 给药时间 疗程 关节出血， 30～50 25u/kg 24h 1～2d 肌肉血肿 胃肠道出血 50～100 25～50 12h 7～10d 鼻腔口腔 30～50 25u/kg 12h 直至控制 粘膜出血 血尿 30～100 20 ～50 12h 直至控制 中枢、咽喉 75～100 50u/kg 8～12h 7～10d 后、腹膜后 重型血友病患者FⅧ替代治疗 * 注意: 分次取血；迅速融化； 快速输注(1/2-1小时)； 首剂量足 闭合性出血:首剂要求Ⅷ水平至少达10-20% 开放性出血:首剂要求Ⅷ水平至少达20% 手术:首剂要求Ⅷ水平至少达30%,手术后维持7-10天 颅内出血:首剂要求Ⅷ水平至少达50% 维持量: 首剂的1/2—2/3 ,每12小时一次. 重者 首剂后6小时输二剂 重型血友病患者FⅧ替代治疗 * 提高Fⅷ 的活性 (1)DDAVP iv.H.or鼻腔给药，使内皮细胞释放内源灶Ⅷ：C 和VWF，一般可升高3～5倍，且与基础水平无关，持续约 30～60min，一般0.3～0.5ug/kg，12～24h重复一次， 因为该药可激活纤溶系统，故需与6-氨基乙酸或止血环酸 联用。 (2)达那唑 15～20mg/kg.d。X14天. (3)Rinitidine:0.1-0.15/d x 4d * 其它治疗 (1)关节急性出血：冷敷、绷带扎紧或上夹板制动。补充Ⅷ后可行关节 腔穿刺抽吸局部积血。肿痛消失行功能锻炼。 (2)激素： 用于关节出血或慢性滑膜炎、血尿。 (3)对伴有FⅧ抑制因子的治疗 长期接受Ⅷ因子治疗，产生抗 体，又称抑制物。 ①升高Ⅷ的剂量。首剂用于中和血中的抑制物。 ②输注FIX浓缩制剂。它含有多种量Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ因子，