重症肌无力89456.ppt

北京大学第一医院 袁云 发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断 治疗和护理 病程与预后 诊断程序 MG的诊断标准 鉴别诊断 北京大学第一医院 袁云 基础研究 （病理诊断） 肌肉活检电镜检查 (临床诊断)常规检查 血清抗体、胸腺、甲状腺 肌电图、药物试验、诱发试验 病史、家族史、查体 MG的检查程序 北京大学第一医院 袁云 MG的诊断标准（1999年） 1、临床表现： 肌无力和病理性肌疲劳现象， 2、药理学实验：胆碱酯酶抑制剂实验阳性 3、电生理检查：肌电图显示低频重频刺激递减大于10% 4、免疫学检查：血清AChR-ab或RyR抗体滴度升高 5、形态学检查：NMJ的AChR减少和后膜破坏 6、鉴别诊断： 除外其他疾病。 根据病人出现获得性眼外肌和全身的肌无力和肌疲劳、腾喜龙试验阳性和肌电图的递减现象可以诊断MG，病人出现AChR-ab可以进一步证实此病的存在。如果还有其他神经肌肉病的依据，应当进行肌肉活检和血清酶学检查，如果没有眼外肌受累或仅眼外肌受累，没有晨轻暮重现象，出现不典型的神经系统改变，即使肌电图显示有递减现象和腾喜龙阳性MG的诊断不能确定。 北京大学第一医院 袁云 鉴别诊断 包括眼外肌病变和出现肌疲劳的疾病 中枢神经系统疾病：脑干疾病和肌萎缩侧索硬化 心因性疾病：无力虚弱综合征或慢性肌疲劳综合征 肌肉病：线粒体病眼肌型、眼咽型肌营养不良 其他神经肌肉接头病：先天性肌无力综合征、Lambert－Eaton综合征和肉毒杆菌中毒 北京大学第一医院 袁云 北京大学第一医院 袁云 发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后 治疗原则 治疗方法： 1、增加NMJ的Ach量，胆碱脂酶抑制剂。 2、针对免疫异常，免疫抑制剂和血浆置换。 3、针对胸腺异常，胸腺切除和放疗。 北京大学第一医院 袁云 治疗原则 进行个体化治疗。 一般情况下首先应当考虑病人是否适合进行胸腺切除治疗。其次为应用胆碱脂酶抑制剂、强地松、环磷酰胺和血浆置换，应当关注病人的精神状态。 北京大学第一医院 袁云 胆碱脂酶抑制剂 最常用的治疗和试验性治疗MG药物。单一用药，个别情况下联合用药。必须对每个病人进行观察，根据临床症状加重和缓解调节用药的剂量。 首选溴比斯的明，对球部和骨骼肌无力效果好。此药作用持续3－6小时，一天服用4次和多次，每次10毫克，而后逐渐加大到稳定可以耐受的剂量，和病人的生活习惯相适应。一次不超过120毫克，轻中度MG每天药物总量120－360毫克。新斯的明起效快，持续2－3小时，对四肢肌无力效果好。 北京大学第一医院 袁云 免疫抑制剂 1、激素：应用范围是小到中等剂量的胆碱脂酶抑制剂不能获得满意的疗效，胸腺切除术前或术后。激素治疗早期有可能加重病情出现危象（开始的3-8天），病人应当住院进行短期的监护、作好气管插管的准备。每两天给予泼尼松100毫克，清晨顿服，同时给予小剂量溴比斯的明，1－3个月获得稳定改善，4－6个月后继续好转，维持50－80毫克/两天。必须缓慢减量至每两天20毫克，治疗1年后再经数月逐渐减量停药。总疗程3-4年。 2、硫唑嘌呤：80％的病人可以获得疗效，每天给予150－200毫克，此药有致畸作用，对男女均应避孕。临床症状改善一般出现在治疗后2－6个月，应当继续给予胆碱脂酶抑制剂。治疗维持1－2年，每周进行血象检查，每月进行转氨酶和肾脏功能检查，如果白细胞低于2500停药。极严重的全身型MG应当联合应用硫唑嘌呤和小剂量激素。 北京大学第一医院 袁云 血浆置换 适应症：在非常严重的全身型和爆发型MG以及合并呼吸危象时如果上述方法不能很快获得治疗效果可以采用血浆置换来挽救病人的生命。 疗效：一般血浆置换的第一天病情好转，血浆AChR-ab下降，经过几次置换后疗效可以得到巩固。为了获得长时间的病情稳定应当同时给予免疫抑制剂。 缺点：出现大量的并发症、价格昂贵、作用短暂。 北京大学第一医院 袁云 胸腺手术或放疗 1、手术治疗：IIb、III和IV型MG病人如果在6个月内保守治疗症状没有缓解应当进行手术治疗。胸腺瘤可能是恶性的或呈现浸润生长，所以必须手术治疗。60岁以上的病人胸腺出现退休性改变，所以没有必要进行手术治疗。 2、放射治疗：胸腺癌和其他胸腺瘤不能手术者，可以进行放射治疗。 北京大学第一医院 袁云 重症肌无力危象 重症肌无力危象的严重症状是呼吸功能衰竭。 1、肌无力危象是呼吸肌和咽喉肌无力急性加重以及气管分泌物阻塞，胆碱酯酶抑制剂不足导致。出现在50%的胸腺瘤病人和球麻痹的病人，最常见。 2、胆碱能危象 胆碱脂酶抑制剂过量产生烟碱样运动终板阻断作用而引起。一般出现在胸腺手术和免疫抑制剂治疗病人症状好转后还给予高剂量的胆碱酯酶抑制剂，不常见。 3、反拗危