《出血性疾病概述》.ppt

出血性疾病概述 中山大学附属第一医院童秀珍 内 容 正常止血机制 ? 凝血机制 ? 抗凝与纤维蛋白溶解机制 ? 出血性疾病分类 ? 出血性疾病诊断 ? 出血性疾病防治 二、血小板因素 血管受损 血小板黏附、聚集 TXA2 PF3因子 活化PLT 形成血小板血栓 收缩血管 参与与凝血 启动内源性 凝血途径 三、凝血因素 （一）凝血因子 （二）凝血因子的止血作用 ①外源性凝血途径 ②内源性凝血途径 ③凝血共同途径 凝血机制 抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统的组成 1.抗凝血酶（AT ） 2.蛋白C系统（PC、PS） 3.组织因子途径抑制物 4.肝素 纤维蛋白溶解机制 (一)纤溶作用 纤溶酶原(PLG) / 纤溶酶(PL) 组织型纤溶酶原活化剂(t-PA) 尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA) 纤溶酶相关抑制物 出血性疾病分类(病因) 一、血管壁异常 · 先天性或遗传性 ? 遗传学出血性毛细血管扩张症 ? 单纯性紫癜 · 获得性 ? 感染：败血症 ? 过敏：过敏性紫癜 ? 药物：药物性紫癜 ? 营养：维生素C缺乏 ? 代谢病：糖尿病 三.凝血异常 ?先天性或遗传性 ? 血友病A、B及遗传性FXI缺乏症 ? 遗传性凝血酶原、 FV、VII、X缺乏症 ? 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 ? 遗传性FXⅢ缺乏及减少症 获得性 ? 肝病 ? 维生素缺乏症 ? 尿毒症性 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性 ： ? 肝素过量 ? 香豆素类药物过量 ? 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 ? 蛇咬伤、水蛭咬伤 ? 溶栓药物过量 出血性疾病诊断 一、病史 二、体格检查 出血特征 出血体征 出血诱因 相关疾病体征 基础疾病 一般体征 家族史 其他 常见出血性疾病的临床鉴别 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 女性多见 80%-90%阳性家族 阳性家族史 较少见 罕见 多见 出生后脐带出血 罕见 罕见 常见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤大块瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 月经过多 少见 多见 少见 手术或外伤后渗血不止 少见 可见