《骨髓细胞形态学诊断与临床实践(李顺》.ppt

骨髓细胞形态学诊断与临床实践 河北医科大学第二医院 李顺义 骨髓细胞的典型形态和某些细胞群体常常是疾病诊断与鉴别的重要依据，也是血液系统疾病治疗效果观察与预后判断的主要信息。当前国内血液学实验室通过骨髓细胞形态学这一门技术为临床提供了确定诊断、辅助诊断等大量骨髓象报告。而且这支形态学诊断技术人才不断在扩大，骨髓细胞形态学诊断水平也不断在提高。 但是也应该看到忽视形态学检验的现象应引起高度重视。近期在北京召开的“形态学专家座谈会”上，与会专家一致认为，临床形态学检验是检验学科最基本的技能，也是临床实验室诊断最简便、最快捷、最特异和最经济实用的常规方法，我们必须继承、发扬、深化和创新[1 ]。 为了提高我国骨髓细胞形态学诊断水平，应加强形态学检验人才培养，使擅长形态检验的专业人才在疾病诊断与鉴别诊断中发挥个人才能，为临床提供更多的重要信息。 一、? 骨髓细胞形态学与诊断 1.?重视CDA的形态学诊断 先天性红细胞生成异常性贫血（Congenital dyserythropoietic anemia, CDA）是一组遗传性家族性难治性贫血，以骨髓增生，红系多核，无效造血及继发性血色病为特征。主要有3型。CDA Ⅰ型：骨髓象红系增生，约5％幼红细胞为双核或多核，可见核芽生。 CDA Ⅱ型：骨髓象红系增生，红系占有核细胞60％左右，以中、晚幼红细胞为主，约10～30％为双核、三核或多核，双核者染色质桥明显。 CDA Ⅲ型：骨髓象红系增生，可见巨大多核幼红细胞，常50μm，多核可达12个，也可见核碎裂及异常有丝分裂。 本病虽然少见。但具有特异性形态学改变，应在镜下注意观察幼红细胞核的异常，尤其是两核之间染色质桥的改变及核芽生等，有利于与溶血性贫血、巨幼细胞贫血、MDS及AML-M6中红系白血病的鉴别。 2.?不典型再生障碍性贫血的形态学鉴别 再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓衰竭性疾病，典型急性再生障碍性贫血的诊断并不困难。但有些AA患者骨髓增生良好，须有巨核细胞减少和晚幼红（炭核）细胞增多，并应与其他全血细胞减少性疾病进行鉴别，如PNH、MDS和MA等。 从骨髓细胞形态学角度考虑，可做多部位为骨髓穿刺，注意是否巨核细胞减少或缺如，观察晚幼红细胞数量及形态变化；有条件的单位同时多部位骨髓活检，观察骨髓增生情况及脂肪组织是否增加。尤其要注意不典型再生障碍性贫血与AA/PNH综合症及低增生型MDS相鉴别。 （1） 不典型AA与AA/PNH鉴别 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）在发病初期表现为AA，以后发展为PNH者称为AA/PNH综合征。约15%AA患者在疾病早期可出现一过性PNH细胞，常称为PNH/AA综合征。临床上可根据AA骨髓细胞形态学及必要的溶血试验协助诊断。 有条件的单位可进行流式细胞术测患者骨髓细胞膜上CD59和CD55进行诊断。临床上自从开展CD59、CD55检测以来，亚临床型AA/PNH有增多的趋势。 （2） 不典型AA与低增生MDS鉴别 骨髓增生异常综合征（MDS）患者中约10％表现为骨髓增生低下，需与AA相鉴别。一般低增生MDS骨髓细胞增生程度30～40％，而AA20％；低增生MDS患者中36％有未成熟前体细胞异位（ALIP）及70％有巨核细胞异常聚集，而AA无巨核细胞，粒细胞减少，浆细胞增多； 有的低增生MDS可有环形铁粒幼细胞，而AA无一例出现环形铁粒幼细胞；低增生MDS由于骨髓涂片及活检细胞少，仔细分析外周血病态现象特别重要。MDS中的难治性贫血（RA）以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不一，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见畸形血小板。 3.??MDS新亚型的形态学特点 在FAB协作组关于MDS分类的基础上，1999年WHO发表了造血系统恶性病分类标准，我国于2000年第六届全国血液学会建议试行该分类。新标准在取消CMML、RAEB-T的同时，新增加了两个亚型。 （1）难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）：该标准要求血象表现为二系或全血细胞减少，有病态造血，单核细胞1×109/L，原始细胞无或1%，无Auer小体。骨髓象表现≥二系髓系细胞病态造血现象，病态细胞10％，无Auer小体，环形铁幼粒细胞15%，原始细胞5％。环形铁幼粒细胞≥15％，应诊为RCMD-RS。 （2）5q－综合征：指MDS具有5q－为唯一的细