《血液系统疾病》.ppt

过敏性紫癜allergic purpura 概 述 一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 病 因（ etiology ） 感染：细菌、病毒、寄生虫。 食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等 药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等 物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗 种虫 咬、受凉及寒冷刺激等。 发病机制mechanism Ⅱ型变态反应 蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应 Ⅰ型变态反应： 小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→ 刺激机体产生抗体→吸附于血管及其周围的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。 临床表现clinical presentation 1.单纯型（紫癜型） 2.腹型（Henoch型） 3.关节型（Schonlein型） 4.肾型： 5.混合型 6.其他 实验室检查laboratory findings 毛细血管脆性试验 尿常规检查 血小板计数、功能及凝血检查 肾功能 毛细血管镜 诊断与鉴别诊断diagnosis and differential diagnosis 一、诊断要点 1.感染史：1-3周前 2.典型皮肤紫癜，可伴其他症状 3.PLT、凝血正常 4.除外其他紫癜 二、鉴别诊断 1.血小板减少性紫癜 2.风湿性关节炎 3.肾小球肾炎、SLE 4.外科急腹症 防 治prevention and treatment 一、消除致病因素 二、一般治疗 1.抗组胺药 2.改善血管通透性药物 三、糖皮质激素 四、对症治疗 五、其他治疗：1.免疫抑制剂 2.抗凝疗法 3.中医中药 血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura 哈尔滨医科大学第一附属医院 血液内科 定义 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。 主要原因 1、血小板生成障碍 2、破坏或消耗过多 3、分布异常 特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 实验室检查laboratory examination 血小板 骨髓象 血小板相关抗体及血小板相关补体 血小板生存时间 其他 血小板 1、血小板计数： 急性型 慢性型 2、血小板体积 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能 骨髓象 1、 巨核细胞数量 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 诊断 (diagnosis) 诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。 治 疗treatment 一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 1、作用机制 2、剂量和用法 常用泼尼松30~60mg，分次或顿服 三、脾切除 1、适应证 2、禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、环磷酰胺、 硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、安泰素、中医药 六、急症的处理 急症的处理 [适用症] 血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者 （一）血小板输注： 成人10~20单位/次给予 （二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/k