《梅毒性肾炎》.pptVIP

蛋白尿、水肿、梅毒抗体阳性、膜性肾病 海南省人民医院肾内科 林书典 病例简介—病 史 陈××，男，31岁，住院号：539219。 因双下肢水肿7个月于2009年3月28日入院。患者7个月前出现下肢水肿，伴泡沫尿，无发热、尿急、尿痛及皮疹，自行服山草药（具体不详）2个月水肿无消退，于当地医院诊断“肾病综合症”，口服泼尼松 7.5mg Tid治疗一周，后继续服用山草药，多次复查尿Pro 3+，水肿反复。一个月前水肿加重，并发热、胸闷、气促，不能平卧，在我科门诊诊断“肾病综合征”，时查尿pro 10.23g/24h，ANCA及肾功能正常，给予泼尼松 50mg Qd及布美他尼治疗，但多次门诊复查，尿Pro 3+，Bld 2+，血ALB 21-23g/L，水肿迁延不退，为明确诊断入住我科。病程中无关节及肌肉疼痛，无紫癜，尿量正常。 病例简介—病 史 既往十多年前患有“梅毒”，已“治愈”，今年2月我院两次复查梅毒抗体均阳性。无药物过敏史，无输血史。有不洁性接触。 婚育史、家族史无特殊。 病例简介—体 查 T：36.6℃，BP 130/80mmHg。全身皮肤无出血点及瘀点、瘀斑，无皮疹。颜面部及双眼睑轻度浮肿，睑结膜无苍白。咽部充血，双侧扁桃体无肿大。心肺腹未查及异常。外阴生殖器未见异常。双下肢凹陷性水肿。 病例简介—实验室检查 尿常规 PRO 3+，BLD -。 尿蛋白定量 2.26g/24小时。 血常规 WBC 16.27G/L↑，RBC 4.33T/L，Hb 106g/L，PLT 351G/L ↑ ，N 74.34% ↑ 。 凝血功能：正常。 血生化：ALBum 22g/L↓，K 3.34mmol/L ↓ ，Ca 1.90mmol/L ↓ ，TRIG 3.21mmol/L ↑ ，CHOL 8.69mmol/L ↑ ，LDL-CH 6.23 mmol/L↑ ，肝肾功能、补体、心肌酶正常。 病例简介—实验室检查 输血四项：HbsAb（+），T.P-Ab（+）。余项（-）。 梅毒TRUST血清实验 阳性（+）；梅毒特异性抗体凝集试验（+）。 ANA、 ENA和ANCA 均（-） 。 心电图 窦性心律不齐 。 胸片（1422258）心肺未见异常。 腹部B超：1.轻度脂肪肝。2.右肝稍强回声结节(考虑血管瘤)。3.右肾盂囊肿。 肾脏及肾血管彩超：未见异常声像。 病例简介—肾脏病理 光镜 共19个肾小球，无肾小球硬化，肾小球细胞数80-100个/球，系膜细胞1-4个/系膜区，系膜区节段增宽，基质无增殖，袢开放好，呈僵硬状，囊壁无增厚。PASM-Masson：系膜区及上皮侧见嗜复红物沉积，多数基底膜增厚，较多球的毛细血管袢可见毛刺。小管-间质慢性病变轻度，约5%小管萎缩和基膜增厚，间质区域稍增宽，纤维化+，散在的单个核细胞浸润。多处血管壁透明变性。 荧光染色 I gG 3+，IgA 2+，IgM 2+，C3+，C4±，C1q ±，FRA ＋，κ 阳性，λ 阳性，HbsAg -，HbcAg -。 病例简介—肾脏病理 病例简介—肾脏病理 病例简介—肾脏病理 电镜：GBM厚度：450-1170mmGBM；上皮侧、基底膜内大量电子致密物沉积；细胞肿胀，足突广泛融合及突起微绒毛化；系膜细胞增生，系膜基质增生，系膜沉积区中量量电子致密物沉积；部分小管上皮细胞空泡变性：炎细胞浸润。 提示：肾小球膜性肾病超微病理改变（Ⅲ期） 病例简介—肾脏病理 病例简介—肾脏病理 病理诊断：肾小球膜性病变。 诊断分析 病例特点：1. 青年，男性，病史7个月，起病缓慢、迁延；2. 水肿、蛋白尿，伴发热、胸闷、气促；3. 大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、低钾血症，白细胞和中性粒细胞增高；4. ANA、ENA及ANCA均阴性；5.有不洁性接触史，曾患“梅毒”，多次复查梅毒抗体及确证实验均阳性，乙肝及HIV阴性；5. 窦性心律不齐、脂肪肝；6. 肾脏病理表现膜性肾病伴“满堂亮”。7. 单纯激素治疗无效。 诊断分析 肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿；诊断成立。原发性？继发性？ 膜性肾病：肾小球基底膜增厚、上皮侧免疫复合物沉积，伴IgG、C3沉积为主，诊断成立。特发性？家族性？继发性？ 根据肾病综合征+膜性肾病伴“满堂亮”的特点考虑继发性肾病综合征、继发性膜性肾病。 诊断分析 以膜性肾病病理表现的肾病综合征常见病因： 1.自身免疫性疾病：SLE、桥本病等。 2.肿瘤：各种实体肿瘤及淋巴瘤。 3.感染：肝炎病毒、HIV、梅毒等。 4.药物及重金属。 诊断分析—鉴别诊断 1. 自身免疫性疾病：患者为男性，无骨关节及多系统病变，ANA、ENA及ANCA阴性，不支持