《出凝血性疾病研究进展(内科学进展)》.ppt

出血性疾病的定义 止血功能缺陷 自发性出血或出血不止 出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders一、血管壁异常 先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性 过敏性紫癜 结缔组织病 感染 出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders二、血小板异常 血小板数量减少 骨髓抑制 ITP DIC 脾功能亢进 血小板质量异常 遗传性 血小板无力症 巨大血小板综合症 获得性 抗血小板药物 出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders三、凝血异常 遗传性 血友病A 血友病B 其它遗传性凝血因子缺乏症 获得性 重症肝病 Vit K缺乏症 尿毒症 出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders四、抗凝及纤溶异常 主要为获得性疾病 肝素过量 华发林过量 获得性血友病 毒蛇咬伤 溶栓过量 出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders五、复合性止血机制异常 先天性或遗传性 血管性血友病（von Willebrend Diseases, vWD） 获得性 弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation,DIC） 血栓栓塞性疾病的定义和分类 血栓形成导致血管栓塞 动脉血栓与静脉血栓 易栓症：指某些遗传性或获得性危险因素导致止血机制异常而发生血栓栓塞性疾病 问题一？ 血管内皮细胞受损后在止血过程中发挥什么作用？ 问题二？ 血小板在止血过程中发挥什么作用？ 问题三？ 凝血因子的激活 (种类、合成部位、与维生素K的关系、稳定性) 凝血反应 (瀑布学说、系列性酶促反应过程、最终产物） 凝血瀑布 问题四？抗凝与纤维蛋白溶解机制在生理状态下如何发挥作用？ 抗凝系统的组成及作用 AntithrombinⅢ(AT-Ⅲ) 抗凝血酶Ⅲ Protein C ﹠ Protein S 蛋白C、蛋白S系统 Tissue Factor Pathway Inhibitor （TFPI） 组织因子途径抑制物 Heparin 肝素 凝血与抗凝系统 肝素的抗凝作用机制 抗凝与纤维蛋白溶解机制 纤维蛋白溶解系统组成与激活 纤溶酶原与纤溶酶 纤溶酶原激活物与抑制物 纤维蛋白原与纤维蛋白降解产物 原发性纤溶与继发性纤溶 出血性疾病常用的实验室检查 筛选试验 －Blood Platelet Count(BPC) 血小板计数 －Prothrombin Time(PT) 凝血酶原时间 －Activated Part Prothrombin Time (APTT) 部分活化的凝血酶原时间 －Thrombin Time(TT) 凝血酶时间 －Fibrinogen(Fg) 纤维蛋白原含量 凝血酶原时间PT—— 外源凝血因子及相关抑制物的过筛试验，监控口服抗凝治疗的主要手段。 活化部分凝血活酶时间APTT——内源凝血系统筛选试验. 凝血因子VIII：C、IX:C、XI:C、V:C、VII:C、X:C活性——了解各因子活性。 纤维蛋白原Fg——溶栓治疗监测指标之一. 常用凝血试验 APTT , PT结果的分析 出血性疾病的常用实验室检查 确诊试验 血管异常：毛细血管镜、vWF抗原含量 血小板异常：血小板功能、血小板相关抗体(PAIg) 凝血异常：纠正试验、因子活性检测 抗凝异常：AT－Ⅲ、PC、PS、ACA、LA、 Ⅷ:C抑制物 纤溶异常：FDP、D二聚体 特殊实验 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析 诊断步骤 1、?是否属于出血性疾病？ 2、?分型——血管、血小板异常， 还是凝血障碍或其他疾病？ 3、?分类——哪一环节异常？ 4、?病因——先天性？获得性？ 常见出血性疾病的临床诊断 类别