难治性肾病综合征的研究进展 ppt课件.ppt

IgA肾病（IgAN） 转归个体差异大，既往报道10年肾存活率为81%~87%。表现为NS者，10年肾存活率较之更低。[13] [13] Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med, 2002; 347(10): 738-748. 病变轻微者，对激素敏感，但多数表现为激素抵抗，易发展为RNS。 * 723 例IgA肾病中，51例（7.1%）表现为NS。[14] IgA肾综 VS IgA 非肾综，临床、病理特征及疗效对比，5年随访。 中山大学附属第一医院 [14] 杨念生, 武庆庆, 杜勇, 等. 表现为肾病综合征的IgA肾病病理特征及其与预后的关系[J].中国实用内科杂杂志,2005,25(8):722-724. * 51例IgA肾综Lee氏分级 * IgA肾综组血压、血肌酐、甘油三酯、血胆固醇值均显著高于非肾综组，差异有统计学意义。 激素有效者，大多为Lee氏分级较低的患者。Ⅰ~Ⅱ级的IgA肾病综合征，激素有效率约为50%。 呈肾综的IgA肾病肾小球病理改变中肾小球指数和新月体比较严重。 [14] 杨念生, 武庆庆, 杜勇, 等. 表现为肾病综合征的IgA肾病病理特征及其与预后的关系[J].中国实用内科杂杂志,2005,25(8):722-724. * 两组5年肾存活率对比 * IgAN 治疗指南 不推荐激素联合 CTX 或硫唑嘌呤治疗 IgAN，除非为新月体 IgA 伴肾功能快速下降者 (2D)。 对于GFR﹤30ml/min者，除非为新月体IgA肾病伴肾功能快速下降者，不建议使用免疫抑制剂 (2C)。 不建议使用MMF治疗IgAN (2C)。 未阐述难治性IgAN的治疗方案。 * 北大一院近期报道小剂量GC联合TAC治疗难治性 IgAN 有效。[15] IgAN 治疗 相关报道 [15] Zhang Q, Shi S. Tacrolimus improves the proteinuria remission in patients with refractory IgA. Am J Nephrol, 2012, 35(2): 312-320. * RNS 个体化治疗方案 MCNS FSGS MN IgAN MPGN * 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） 大部分患者表现为激素抵抗， 10年内约50%发展为ESRD。[16] [16] Cansick JC, Lennon R, Cummins CL, et al. Prognosis, treatment and outcome of childhood mesangiocapillary glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant, 2004, 19(11): 2769-2777. * MPGN 治疗指南 指南中未阐述激素抵抗型MPGN的治疗方案。 现尚无明确有效的免疫抑制治疗方案，也无应用CTX、CsA等的相关循证医学证据。 * 相关报道 TAC联合GC成功治疗激素抵抗型MPGN的个案报道。[17] MMF联合GC治疗激素抵抗型MPGN显著减少蛋白尿，改善肾功能。[18] [17]Gulati S, Prasad N, Sharma RK, et al. Taerolimus: a new therapy for steroid-resistant nephrotic symdrome in children. Nephrol Dial Transplant, 2008, 23(7): 910-913. [18] 袁敏, 邹建州, 徐少伟, 等.吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗激素抵抗特发性膜增殖性肾小球肾炎[J]. 中华肾脏病杂志,2008,24(11):787-791. MPGN 治疗 * 中医药对RNS的研究概况 西医学对RNS的研究概况 * 中医对RNS的认识 根据RNS的临床特征，中医认为先天享赋不足，久病体虚，脾肾亏虚是RNS的内在基础；湿热、热毒、痰浊、瘀血、是疾病反复发作、难治的重要病理因素。[9] [9] 王超, 罗月中. 成人原发性肾病综合征激素敏感性与病理类型和中医证型关联性研究[J]. 新中医, 2012,44(1):51-53. * 参照国家药监局《中药新药临床研究指导原则》2002年标准 标 实 证 肺肾气虚 气阴两虚 肝肾阴虚 脾肾阳虚 本 虚 证 水湿 湿热 热毒 瘀血 辨证治疗 * 控制 RNS 主要病理因素 从 湿热 论治