2011年版特发性肺纤维化(ipf)诊治指南解读_精品.ppt

七、治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建议最好从弱不推荐使用药物中选择 。 针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。 * 2011指南 IPF循证治疗推荐 ? 强 弱 备注 推荐 长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者），肺移植（合适的患者） ? 糖皮质激素治疗急性加重的患者），处理无症状胃食管返流，肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用） 大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用； 无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐 单用糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素联合应用免疫抑制剂、γ -干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮、机械通气（上述措施少数患者可尝试使用） 大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗 ? * 八、关于IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。 近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况： 1)??大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化； 2)??少数患者维持稳定或快速下降； 3)??部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。 * 关于IPF的自然病程 病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。 IPF 患者可能合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。 * 急性加重（AE-IPF） 大约每年有5-10%的患者发生急性加重。 加重可能继发于肺炎、肺栓塞、气胸、或心脏衰竭。 只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断。 目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程。 用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因。 * 急性加重的诊断标准 1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 3）新出现的肺泡浸润影； 4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。 AE-IPF可以出现在病程的任何时间，偶然也可能是IPF的首发表现，有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。 AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域） * 九、关于死亡率 新指南提出有证据显示过去20年间死亡率明显增加。 死亡率高于某些癌症。 最常见的死亡原因是肺部疾病的进展 (60% )，其他原因包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。 * 十、疾病临床过程的监控 监测疾病的进展：建议访视间隔时间3 ～6 个月, 在访视中需监测静息和步行运动试验中测定脉搏血氧饱和度( SpO2 ) , 确定是否需要氧疗。 监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓塞、肺癌和冠心病等。如出现结缔组织疾病的相关表现时，及时行相关的血清学检查明确。接受药物治疗患者的药物相关性不良反应。 * 十一、未来研究方向 未来的研究需要基础医学和临床科学家的继续合作，共同研究IPF的病因，积极进行遗传学，预防和再生医学研究，包括干细胞移植和基因治疗。早期发现临床前期的病例，改善生存质量，延长生存期，实现治愈IPF的最终目标。 * * 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP);②脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BOIP);④淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP);⑤巨细胞间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP)。 具体分类：①?寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP）/特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) UIP/IPF；②非特异性间质性肺炎(nonsp