嗜血细胞综合征、巨细胞病毒感染宣讲培训.ppt

L o g o 药物性肝硬化合并药源性血小板减少症1例分析 肝胆胰内科 肖合军 / 病例分享 王某，男，48岁 主诉：牙龈出血、乏力1个月。 现病史：1个月前无明显诱因牙龈出血，伴乏力、 厌油腻,无发热及咳嗽、咳痰。超声提示肝脏回声增强、脾大，胃镜食管静脉曲张，血常规显示 血小板明显减少，近期体重减轻约10kg。 病例分享 既往史：否认病毒性肝炎感染病史，否认慢性心脏病病史。“银屑病”病史20余年，近2年间断服用含有“甲氨蝶呤”中药复方制剂治疗。 个人史：否认烟酒嗜好。 入科查体： 全身皮肤散在新鲜及陈旧性红色、暗红色斑疹，压之不褪色、伴有脱屑，无痛感。未见黄染及出血点。前胸部可见数个蜘蛛痣，未见肝掌。心、肺叩听诊无异常。腹部平坦，未见腹壁静脉曲张。全腹部无明显压痛、反跳痛及肌紧张。肝肋下未触及，脾肋下两指，Murphy征阴性，移动性浊音阴性。 病例分享 辅助检查： （2015-07--07-09） 血常规及凝血功能： 血常规示红系、粒系、巨核系三系总体下降，以血小板减少为著（白细胞总数 3.4*10^9/L↓，中性粒细胞计数 1.8*10^9/L，红细胞计数 3.41*10^12/L ↓ ，血红蛋白含量 123g/l ↓，血小板计数 14*10^9/L ↓ ）；网织红细胞计数及体积 正常。 凝血常规 纤维蛋白原测定 1.95g/L（2-4），抗凝血酶 48％（80-130），余指标均正常。 肝功： ALT 53U/L，AST 50U/L，白蛋白 37.9g/L，碱性磷酸酶 129U/L，Y-谷氨酰转肽酶 63.2U/L，胆碱脂酶 3805U/L，总胆汁酸 13.6umol/L； 病例分享 贫血五项 ：促红细胞生成素 49.79mIU/ml↑。 肝炎病毒系列：未见异常（甲、乙、丙、戊肝炎病毒标志物）。 梅毒、HIV检测未见异常。 甲功八项、血糖、血脂检测未见异常。 ANA谱:52kDa蛋白抗体 阳性(++)，抗增殖性细胞核抗体 阳性（+）,余未见异常。 病例分享 肝胆脾超声：(2015-07-07) 肝门静脉内径约1.7cm。胆囊大小6.9cm×2.5cm，壁厚约0.4cm，脾厚4.7cm，肋下3.2cm。脾长径约13.1cm。印诊：肝弥漫性回声异常、门脉增宽、胆囊壁毛糙，脾大。 肝脾CT;肝裂增宽，脾略增厚。 胸部CT：右肺上叶胸膜下区可见少许斑片状密度增高影。 胃镜：慢性萎缩性胃炎，食管静脉曲张（轻度）。 病例分享 诊断： 肝硬化 肝功能失代偿期 肺部感染 血小板减少症？ 银屑病 病情分析如下： 一、肝功改变；排除病毒性肝病、酒精性肝病、淤血性肝病、代谢 性肝病。考虑药物性肝损害，是否合并自身免疫性肝损害？ 二、血小板减少：肝硬化脾亢? 血液系统疾病? 药源性血小板减少症？免疫性血小板减少症？ 三、上述症状是否与感染有关？ 胸部CT示少许片状增高影，感染较轻，无发热、咳嗽、咳痰，血常规三系减少，与之不符。 病例分享 治疗过程： 血液科会诊：输血小板，建议骨穿。 骨穿诊断：增生性骨髓。（骨髓增生活跃，粒红比值减低，粒系增生，以偏成熟阶段为主，红系增生，以中晚幼红为主，巨核细胞易见，以产板巨为主。) 复查血常规：血小板计数 45.0*10^9/L↓，两天后复查血小板计数 21.0*10^9/L↓。 根据骨穿、检查及临床表现，排除血液系统疾病，免疫性血小板减少症。 药源性血小板减少症？ 病例分享 药源性血小板减少症(DITP)： 是由于某些药物所致周围血液中血小板计数减少，从而导致的出血性疾病。当药物所致血小板计数低于100*10^9/L时，可诊断为血小板减少症，重症可致血小板减少至5*10^9/L以下。 常见药物：抗凝血药物如肝素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂、抗菌药如氯霉素、解热镇痛药如阿斯匹林、利尿药如氯噻嗪、抗癫痫药物如苯妥英钠、降血糖药如氯磺丙脲，雌激素、某些中药制剂、降血脂药物、洋地黄类、有机砷类等。  病例分享 DITP 血小板减少机制： 骨髓抑制性血小板减少： 某些药物具有抑制巨核细胞生成或对巨核细胞有直接毒性作用，大剂量应用可引起造血干细胞数量减少和质的缺陷，因此引起造血障碍。 免疫介导的血小板减少： 某些药物具有