如何诊治系统性红斑狼疮演示教学.ppt

如何诊治系统性红斑狼疮;内容;概述：; SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段 女∶男为 7 ~ 9∶1 我国的流行病学资料显示SLE的患病率约为70/10万人，妇女中则高达113/10万人 ; 病因;遗传;环境因素;发病机制;坏死性血管炎，管腔极度狭窄;小血管壁纤维素样坏死;苏木紫小体;;消化系统;临床表现;血管炎;;3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼： 关节痛、红肿 （非侵蚀性对称性多关节炎） 肌痛，肌炎 ;;（3）世界卫生组织将LN病理分型为：;狼疮肾炎病理分型 ;;注意：;6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、呼吸系统 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺动脉高压 肺出血 肺间质纤维化 ;8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累;9、消化系统 肠系膜血管炎 肝功能损害 胰腺炎 ;10、血液系统 贫血：慢性贫血 肾性贫血 短期出现则是自身溶血性贫血 Coobs实验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大： 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经;12 抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS);实验室和其他检查;（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 特异性95%，敏感性70%, 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期; 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％,阳性不代表疾病活动性. （2）抗RNP抗体：阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在亚急性红斑狼疮（SCLE）、SLE合并干燥综合征 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：??性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害;（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体 p–ANCA;一、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。; 二、肾活检病理 对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值;X线及影像学检查;1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾脏病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies);2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准; 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性;患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准