第七讲 结缔组织病和风湿性疾病培训资料.ppt

（四）植物药 1、雷公藤 雷公藤多甙 10mg～20mg, tid, 饭后服 不良反应：性腺抑制、胃肠道反应、骨髓抑制、可逆性肝酶升高 2、白勺总甙 白勺总甙 600mg， bid-tid 不良反应：大便次数增多，轻度纳差等 其他治疗 1、生物制剂，如抗肿瘤坏死因子-α（TNF-α） （1） infliximab 是TNF-α的单克隆抗体 （2）etanercept 是重组的人可溶性TNF-α受体融合蛋白 2、自体外周血干细胞移植 外科疗法 滑膜切除术 人工关节置换术 关节融合术 其他软组织手术 预 后 多数RA患者病程迁延，头2～3年的致残率较高 持续高滴度RF阳性、ESR增快、关节外表现者提示预后差 影响预后的因素 ①疾病的自然病程规律 ②治疗的早晚和治疗方案的合理性 常见死亡原因 内脏血管炎、感染、淀粉样变性等 区别：类风湿性关节炎与风湿性关节炎 风湿性关节炎 　　风湿性关节炎属变态反应性疾病，是风湿热的主要表现之一，多以急性发热及关节疼痛起病。 典型表现是轻度或中度发热，游走性多关节炎，受累关节多为膝踝、肩、肘腕等大关节，常见由一个关节转移至另一个关节 病变局部呈现红肿、灼热、剧痛，部分病人也有几个关节同时发病，不典型的病人仅有关节疼痛而无其他炎症表现， 急性炎症一般于2-4周消退不留后遗症，但常反复发作。 若风湿活动影响心脏则可发生心肌炎甚至遗留心脏瓣膜病变。 风湿热(rheumatic fever) 风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统皮肤和皮下组织。 临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热毒血症、皮疹、皮下小结舞蹈病等。 它通常发生于链球菌感染后2～4周，是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。 急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害 结缔组织病和风湿性疾病 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 概 述 SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20～40岁的育龄女性 我国的患病率为1/1000 病 因 确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9 发病机制 易感者 紫外线 病原体 免疫耐受性减弱 Th 免疫异常 T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 血细胞和组织损伤 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 蝶形红斑 掌部红斑 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon) 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉