自身免疫性胰腺炎诊断与临床 课件.ppt

自身免疫性胰腺炎诊断与临床 福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红（sunhvhong@163.com） 概述??? Sarles 等于1961 年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎。 以往称 胰腺慢性炎症硬化 慢性胰腺炎伴主胰管弥漫不规则性狭窄 硬化性胰胆管炎 淋巴浆细胞性胰腺炎 硬化性胰腺炎 1995 年Yoshida 等提出自身免疫性胰腺炎 （Autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) 胰腺见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润 并发生纤维化 影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄 血清IgG4水平升高 类固醇激素疗效显著 临床表现??? 自身免疫有关 胰腺慢性炎症性病变，约占2-6%， 老年男性，大多﹥50 岁，男女比例为2:1， 梗阻性无痛性黄疸。 胰头局灶病变难与胰头癌鉴别，常误诊而行不必要的手术治疗。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。 我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海) 病理学表现（影像表现的基础） 胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄 胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润 纤维组织增生，腺泡萎缩 胰管周围及胰腺被膜纤维化 闭塞性静脉炎 胰头部受累的病例可见胆总管下段周围纤维化 影像学表现形态学改变 弥漫型： 弥漫肿大呈腊肠样，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现。 局灶型： 局灶性肿块，胰头常见。 多灶型； 多发的肿块样表现。 典型表现： 动态增强扫描时,胰腺病变处呈“雪花状”不均匀渐进性延迟强化，强化比正常胰腺减低。 病变周围见包壳样结构（腊肠征、假包膜、胶囊样、盔甲样） 胰周渗出 T1WI低,T2WI高，DWI高 女，46岁，弥漫性AIP；显示低密度边缘及包膜 弥漫性AIP，T2WI显示低信号包膜。 同一病例激素治疗后3个月，胰腺缩小。 CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。 常见表现： 胰管形态不规则狭窄或扩张。 胆道不规则狭窄或扩张 胆总管管壁强化，近端呈鸟嘴样狭窄 ??? CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。 胰腺弥漫性肿大，胰头区胆总管鸟嘴样狭窄，胆总管壁均匀强化，其上胆总管扩张。 少见表现： 胰腺内或胰周假性囊肿 胰周血管受累 胰腺钙化 实验室检查? ? IgG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。 AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人， 而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。??? 注意：胰腺外表现??? 1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管壁增厚，可并肾积水。??? 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。??? 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。??? 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。??? 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。??? 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累?? 鉴别诊断：胰头癌 AIP 胰腺外表现， AIP 纤维组织增生所致的动态增强扫描呈持续强化；胰头癌强化不明显。 AIP近端胆总管呈鸟嘴样狭窄，胆总管管壁明显强化，胰头癌胆总管突然中断。 AIP胰管不规则狭窄或扩张，胰腺萎缩少；胰头癌胰管明显扩张，胰腺萎缩。 胰头癌血管侵犯 胰腺段胆管细胞癌 慢性胰腺炎 慢性胰腺炎 慢性胰腺炎急性发作 胆总管结石伴胰腺肿胀。 诊断标准 2002年 日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。 2006年 日本、韩国、美国 发布AIP诊断标准。 2010年 国际胰腺协会 AlP诊断标准国际共识。 2012年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。 2010年 AlP诊断标准国际共识 诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。 我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海) AIP诊断与临床 局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术 临床诊断依赖影像 影像表现典