内科学(第七版)泌尿系统疾病第三章 肾小球肾炎.docVIP

第三章 肾小球肾炎 第一节 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎(acute glomerLdonephritis)简称急性肾炎(AGN)，是以急性肾炎综合征为主要I临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾小球肾炎。 【病因和发病机制】 本病常因口一溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常见为A组12型等)感染所致，常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。本病主要是由感染所诱发的免疫反应引起，链球菌的致病抗原从前认为是胞壁上的M蛋白，而现在多认为胞浆成分(内链素，endostreptosin)或分泌蛋白(外毒素B及其酶原前体)可能为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病，或种植于肾小球的抗原与循环中的特异抗体相结合形成原位免疫复合物而致病。自身免疫反应也可能参与了发病机制。肾小球内的免疫复合物激活补体，导致。肾小球内皮及系膜细胞增生，并可吸引中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。 【病理】 肾脏体积可较正常增大、病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，增生和浸润的细胞可压迫毛细血管袢使管腔狭窄或闭塞。肾小管病变多不明显，但肾间质可有水肿及灶状炎性细胞浸润。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积(图5—3—1)。 【临床表现和实验室检查】 急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1～3周(平均10天左右)起病，潜伏期相当于致病抗原初次免疫后诱导机体产生免疫复合物所需的时间，呼吸道感染者的潜伏期较皮肤感染者短。本病起病较急，病情轻重不一，轻者呈亚临床型(仅有尿常规及血清C3异常)；典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。 本病典型者具有以下表现： (一)尿异常 几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约30％患者可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者(20％患者)可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型等。 (二)水肿 80％以上患者均有水肿，常为起病的初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。 (三)高血压 约80％患者出现一过性轻、中度高血压，常与其钠水潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。 (四)肾功能异常 患者起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少(常在400～700ml／d)，少数患者甚至少尿(＜400ml／d)。肾功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于1～2周后尿量渐增，肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，易与急进性肾炎相混淆。 (五)充血性心力衰竭 常发生在急性肾炎综合征期，水钠严重潴留和高血压为重要的诱发因素。患者可有颈静脉怒张，奔马律和肺水肿症状，常需紧急处理。老年患者发生率较高(可达40％)，儿童患者少见(5％)。 (六)免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常，对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示近期内曾有过链球菌感染。另外，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。 【诊断和鉴别诊断】 于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者应及时做肾活检，以明确诊断。 (一)以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1．其他病原体感染后急性肾炎 许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。目前较常见于多种病毒(如水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、流感病毒等)感染极期或感染后3～5天发病，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。 2．系膜毛细血管性肾小球肾炎 临床上除表现急性肾炎综合征外，经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50％～70％患者有持续性低补体血症，8周内部恢复。 3．系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎) 部分患者有前驱感