17第十一章第九节骨髓增值性疾病.ppt

4、血小板功能检查： ⑴血小板聚集功能减低 ⑵血小板粘附功能减低 ⑶血小板受体异常 ⑷花生四烯酸代谢异常 5、出凝血试验：APTT和PT可延长 6、其它检验：如血尿酸升高、假性高钾血症等 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅶ活性减低 　　 1.有出血、脾脏肿大（常为轻度）、血栓形成引起的症状和体征。 2.血小板计数＞1000×109/L，血小板成堆，有巨大血小板。白细胞计数、中性粒细胞计数增加。NAP增高。 3.骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增高， 5.除外继发性血小板增多。 三、诊断 治疗： 治疗的目的要求血小板减少至正常或接近 正常，以预防血栓及出血的发生。 病程与预后： 根据血小板增多的程度，病程不一。大多 数病例进展缓慢，中位生存期10～15年。 约25％病人可转为骨髓纤维化，部分病例 可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白 血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为 本症致死的主要原因。 骨髓纤维化(MF) 一、概述 骨髓纤维化(myelofiborosis MF)简称骨纤， 是指骨髓造血组织被纤维所代替，造血组织减少，而肝脾淋巴结出血髓外造血的一种病理状态,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有粒红系原始细胞增多性贫血,伴有泪滴状红细胞.易见于中老年人 骨髓纤维化(MF) 临床表现： ①乏力 ②体重减轻、可出现紫癜 ③巨脾 ④贫血、出血。 1、血象 二、检验 ②白细胞：正常或增高，可见中晚幼粒细胞 ③血小板：高低不一，晚期减少；大而畸形， 偶见巨核细胞碎片。 ①红细胞：中度贫血，可见嗜碱性点彩及泪滴状红细胞，可见中晚幼红细胞 点彩红细胞 2、骨髓象及骨髓病理检验 骨髓活检一般“干抽”，可见大量网状纤维组织为诊断依据 病理分三期 1） 全血细胞增生期：骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。  2） 骨髓萎缩与纤维化期：纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。 3） 骨髓纤维化和骨质硬化期：MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白分布增加。　　 其他检验： 1、碱性磷酸酶积分增高； 2、染色体检查:没有Ph染色体及其他以有肯定意义的特征性染色体畸形； 3、X线检查:骨质密度有不均匀性的增加，并伴有斑点状透明区(“毛玻璃现象”)。 三、诊断: 1) 脾明显肿大 2) 外周血出现幼粒和(或)幼红,有泪滴形 RBC,病程中可能RBC,WBC,Pt↑/↓ 3) 骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”。 4) 肝、脾、淋巴结活检有造血灶. 5) 骨髓活检显示纤维组织明显增生。 [(5)为必备,加任何两项,排除继发骨纤及急性骨纤者可诊断为慢性原发性骨纤] 四、常规治疗 : 1)雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻 2) 肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏 3)化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例 五、预后与转归: 本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、-7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。 南华大学 University of South China 南华大学 University of South China Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 研究生：赵飞骏 导 师：吴移谋 专 业：病原生物学 病原生物学研究所2002级硕士研究生论文答辩 梅毒螺旋体外膜蛋白核酸疫苗的筛选构建及其免疫效果的