内科学多媒体课件 肾病综合征.ppt

肾 病 综 合 征（Nephrotic Syndrome） 一、定 义 是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。 诊断标准 肾病综合征由以下临床表现组成：①尿蛋白多于3.5g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。其中①②两条为诊断所必需，亦即①②③、①②④或①②③④三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。 病 因（1） 1、特发性 微小病变（Minimal change disease, MCD） 局灶节段硬化型 （Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS） 系膜增生型 （Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN） 膜型（Membranous nephropathy, MN） 膜增生型（系膜毛细血管性肾炎） （Mesangiocapillary glomerlonephritis, MPGN） 病 因（2） 2、继发性 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE） 糖尿病 （Diabetic nephropathy, DN） 肾淀粉样变（Renal amyloidosis） 过敏性紫癜（Allergic purpura） 病 因（3） 2、继发性（续） 重金属（汞、镉） 过敏（食物、花粉） 药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药） 肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤） 感染（病毒、血吸虫） 大量蛋白尿 主要原因:肾小球滤过膜通透性增高。 肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用 当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。 任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如高血压、输注血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。 血浆蛋白减少 白蛋白从尿中丢失 刺激肝脏代偿合成蛋白增加 若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症 其他：蛋白质摄入减少、吸收不良 (二)低白蛋白血症 尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 蛋白摄入不足 其他成分丢失：IgG、C3、AT III等降低 水肿 基本原因:低白蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 某些原发于肾内的钠、水潴留因素：这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。 (四)水肿 基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活 原发于肾内水钠潴留 高脂血症  高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。 与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。 (四)高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加 低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗透压降低是促发因素 外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，导致LDL清除减少 原发性NS临床与病理 病理分型：五型 微小病变型（MCD） 局灶节段硬化型（FSGS） 系膜增生型（MsPGN） 膜型（MN） 系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN） （一）微小病变，MCD 1、临 床 儿童多见（75%），男:女=2:1 多有上感史 重度全身浮肿：胸水，腹水 一般无血尿，选择性蛋白尿 肾功能正常，血压正常，补体正常 2、病 理 （1）光镜 基本正常 （2）免疫荧光 阴性，无免疫复合物沉积 （3）电镜 上皮细胞足突融合 微小病变 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。免疫荧光检查明性。?? 好发于少年儿童，2～6岁幼儿多见，成人发病率较低，但老年发病又有增高趋势。 男性多于女性。 临床表现：几乎均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低（仅15％～20％病例），不出现肉眼血尿 本病对激素治疗很敏感（约90％病例可临床痊愈），并可自发缓解（约50％病例），但却容易复发（复发率高达60％）， 反复发作后可能转为局灶性节段性肾小球硬化。 3、对治疗反应 激素治疗：90%敏感 复发率：高 预后：好 （二）局灶节段硬化型，FSGS 1、临床 发病率 5~15% 血尿（65%）、非选择性蛋白尿 高血压（30%）、肾功能不全（10%） 10年进入肾衰 2、病 理 （1）光镜 硬化病变呈局灶、节段分布 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变 （2）免疫荧光 IgM、C3沉积 （3）电镜 足突融合、电子致密物沉积 局灶节段性肾小球硬化