周围神经病理简介.pdf

·讲座· 周围神经病理简命 (100730) 中国医学科学院j匕京协和医院神经科 郭玉璞 一、概述 周围字枣经病是神经科门诊常见疾病之一，美国年发瘸率40／100000，我国尚无确切的有关周围神经 病的流行瘸学发病资瓣。通常在神经内幂斗门诊病铡中周圈神经病约占15％--一20％，焉在事孛经系统疾病中 伴有周围神经症状和体征的病例可高达30％～40％或慰高。一般根据临床症状和体征对周围神经病进行 临床症状性诊断并不十分困难，但对其病因，特别是着眼于病因和发病机制指导临床诊断和治疗则并非 易事，必要对可微神经活体组织检查。 本实验室开展腓肠神经活体组织检凌糟于临床病理诊断近30年，瘸理检查病例迓1000例，通过临 床实践证明，腓肠神经是纯感觉神经，神经活体组织检查应用范围有限，不像肌肉活体组织检查应用广 泛，其原因是神经活体组织检查虽然切取腓肠神经，仍是侵入性有创性检查，在神经活体组织检查皮肤 感觉分区部分病铡(60％-～70％)遗留下永久性足鸷矫德皮获感觉缺失竣减退。 二、神经活体组织检套适应证、禁忌证、注意事项 (一)适应证 1．感染性多发性神经病：麻疯病性神经病、莱姆瘸、白喉并发神经病。病毒感染性神经病、人类 免疫缺滔瘸毒(嚣lV)牲神经病、豢状瘛疹性感觉性搴豢经节神经病。 2．免疫介导的神经瘸：急性或慢性型炎性脱髓鞘性神经病(AIDP、CIDP)及其变异型。 3．血管炎性神经病或结缔组织病并发周围神经病：结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE) 神经病、干燥综合征神经病(SsPN)、类风湿性血管炎神经病(＆气N)。 毒。代谢性营养性神经病：糖尿病并发神经瘸，单搴枣经病多发性睾枣经瘸，慢性酒精中毒或维生素缺 乏神经病。 5．肿瘤浸润性和肿瘤相关性神经病：淋巴瘤浸润并发周围神经病。小细胞肺癌并发亚急性感觉性 或截肿瘤神经病综合征。 6．各类遗传性周围神经病：(1)遗传性运动感觉性神经病；(2)遗传性感觉自主性神经病；(3) (双P)；(5)巨轴索性李枣经病。 7。遗传代谢性或贮积病并发周围神经病：异染性岛质脑病(MCL)。肾上腺自质脑瘸或肾上腺脊髓 糖苷酶缺乏)。 (二)禁忌证 1．不宜做神经活体组织检查的病例：虽然在上述列出疾病中神经活体组织检查对临床诊断具有病 理特征性明确诊断意义，但腓肠神经是纯感觉性纤维，又是有创伤性检查，应用范围有限。(1)纯运动 性周围神经病变急性期，如吉兰一巴雷综合征(Guillain．Barre 不傲神经活体组织检查，除非病情复杂、变异型晦床诊断困难病镶；(2)再如各秘中毒性享孛经病，瘸因 明确，临床和电生理等辅助检查符合临床诊断者不需做神经活体组织检查；(3)还有外伤性或压迫性单 神经病等均不需做神经活体组织检查。 2．活体组织检查部位和全身情况不佳者亦不宜做神经活体组织检查：(1)足部皮肤感染和炎症；(2) 小腿和足部循环不良或缺血性坏疽病不宜做活体组织检查：(3)长期应用激素类药物或有出血倾向病例 不做神经活体组织检查。 (三)注意事项 1．神经活体组织检查最好由经过培训的专职执业医师进行操作。 2．术前由临床医师提供病史，向患者阐明神经活体组织检查意义并填知情同意书。 3．取活体组织检查的执业医师作好术后处理。 三、神经活体组织检查技术 (一)腓肠神经活体组织检查部位和方法 1．按国际选用部位均在足部外踝后上方、局部麻醉下纵行切口，分离伴行血管切取腓肠神经。 2．切取腓肠神经一般均应在3cm以上，切取时避免牵拉和揉搓造成人为标本组织损伤影响病理结 果。 3．切取下神经标本，平放在滤纸上，放入盛有生理盐水浸湿纱布的平皿内，避免液体内浸泡和干 晒，冰壶立即送神经病理室备检。 (二)神经活体组织检查标本病理技术 1．送检标本及时处理：病理室对送检标本即时处理分切6段，避免揉搓、牵拉、挤压等神经标本 色，刚果红染色，光镜观察，注意包埋横断面和纵断面。(2)l％锇酸固定染色，石蜡包埋切片，注意 纵切和横切面可作HE复染，供光镜观察髓鞘和有髓纤维用。(3)1％锇酸固定染色后入甘油内保存， l岣半薄切片甲苯胺