《肝硬化及其并发症（2016.12八年制）》消化系统课件.pptVIP

* 诱因 消化道出血 大量排钾利尿 放腹水 高蛋白饮食 催眠镇静药 麻醉药 便秘、腹泻 尿毒症 外科手术 感染 发病机理－－假说 氨中毒学说 干扰ATP产生 增加抑制性递质生成 氨及其产物致细胞肿胀并干扰神经电波 氨基酸代谢失衡及神经递质变化 γ-氨基丁酸（GABA）与内源性苯二氮卓（BZ）致神经传导受抑制 假神经递质（羟酪胺、苯乙醇胺） 色氨酸入脑形成抑制性神经递质（5－羟色胺及5－羟吲哚乙酸） 锰离子的神经毒性 氨、硫醇、短链脂肪酸协同毒性 病理 无明显解剖异常 50%有脑水肿 病程长者出现皮质变薄神经元及纤维消失 片状坏死 肝性脑病类型 A型 多发于急性、亚急性肝衰，脑病出现于2－12周 B型 与门体分流相关，肝组织正常 C型 见于慢性肝病、肝硬化基础，常有肝功不全及门脉高压门体分流，为最常见类型 临床表现 0期（潜伏期）轻微肝性脑病，无行为性格异常，无病理征，脑电正常，只在精细的心理测试或智力测试时有轻微异常 1期（前驱期）轻度性格改变的精神异常，焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘，脑电多正常，可有扑翼样震颤 2期（昏迷前期）嗜睡、行为异常、书写定向障碍，反射亢进、张力增高，病理征阳性，脑电异常 3期（昏睡期）昏睡，但可唤醒，时有神志异常，上述持续加重 4期（昏迷期）呼之不应，浅、深昏迷… 亚临床肝性脑病 亚临床或隐性肝性脑病（sub clinical or latent HE）指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病 亚临床或隐性肝性脑病患者，由于没有任何临床表现而被视为健康人，参加正常的社会活动。在驾驶各种交通工具时，有发生交通事故的危险。因此在临床分期上，将亚临床肝性脑病列为0期 扑翼样震颤(flapping tremor 或 asterixis) 扑翼样震颤(flapping tremor 或 asterixis) 嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背伸展， 手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、 腕关节、甚至肘与肩关节的急促而不规则的扑击 样抖动。 嘱患者手紧握医生手一分钟，医生能感到患者抖 动。 诊断 严重肝病和(或)广泛门体侧支循环 精神紊乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显肝功能损害或血氨增高 扑击样震颤和典型的脑电图改变 鉴别诊断 以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，因此凡遇精神错乱患者，应警惕肝性脑病的可能性 糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量 数字连接试验 * 图形连接试验 治疗原则 及早识别并去除诱因 营养支持治疗 减少肠内氮源性毒物生成与吸收 促进体内氨的代谢 调节神经递质 基础疾病的治疗 去除诱因 纠正电解质酸碱平衡紊乱 止血和清除肠道积血 预防和控制感染 慎用镇静剂及损伤肝功能的药物 其他：防便秘，避免高蛋白质饮食 减少肠内氮源性毒物生成与吸收 控制摄入蛋白质饮食 清洁肠道 乳果糖或乳梨醇（HE一线用药） 口服抗生素：口服利福昔明（1.2g/d）或新霉素（2—4g/d） 益生菌制剂 乳果糖（HE一线用药） 酸化肠道减少氨吸收 缓泻保持大便通畅 有利于肠益生菌定植 促进体内氨的代谢 L-鸟氨酸-L-门冬氨酸促进鸟氨酸循环而降低血氨。20-40g/d 谷氨酸钾(钠)，精氨酸有降血氨作用，曾在临床上广泛应用 调节神经递质 GABA/BZ复合受体拮抗剂 氟马西尼可以拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制，对于III-IV期病人有促醒作用。静脉注射起效快，但维持时间短，1.0mg/h静脉滴注 减少或拮抗假神经递质 口服或者静脉给予支链氨基酸为主的氨基酸混合液，竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑，抑制大脑中假神经递质的形成 基础疾病的治疗 改善肝功能 阻断门体分流 人工肝：非生物型人工肝支持系统 血浆置换，血液透析，血液灌流，分子吸附剂再循环系统等 肝移植 针对肝硬化患者的临床思考 病因? 肝炎活动否? 肝硬化是否失代偿？ 肝功能的储备？ 肝硬化并发症？ 肝癌是否存在? 如何治疗？ 谢谢！ * * 12岁的张希在上海长征医院首例儿童肝移植 * * * * * * * * * 肝移植手术是近代对晚期肝 硬化的治疗新进展，可提高 患者的存活率。 肝移植 国内肝移植现状 肝移植手术成功率95% 最长存活20年 （1996年肝豆状核变性） Transplantation Center,ZSU 成人活体超右半肝移植 * 对症基础治疗 休息 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏的药物 饮食：高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食；肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或