大疱性皮肤病(人民医院).ppt

线状IgA型大疱性皮肤病 好发儿童、成人。 皮疹呈多形性，环形或半环形排列的紧张性水疱、大疱最具特征性，但尼氏征阴性。 组织病理表皮下水疱。 免疫荧光IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。 线状IgA型大疱性皮肤病 线状IgA型大疱性皮肤病 DIF： 基底膜带IgA+呈线状沉积，IgM + ，IgG、C3- 直接免疫荧光检查 诊断 儿童或成人发病，皮损和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮 。 直接免疫荧光检查发现沿表皮基膜带有均质型线状IgA沉积，部分患者有IgA循环抗基膜带抗体 治疗 氨苯砜(DDS)是治疗首选，100～150mg/d，儿童每日2mg/kg，1-2周后病情改善，减量维持。 严重者用泼尼松口服，成人每日30-40mg，儿童每日0.5-1mg/kg。 局部以止痒、消炎，预防感染。 获得性大疱性表皮松解症（EBA） 现认为该症可能系自身免疫性疾病。 DIF检查：EBA有IgG及C3呈线状沉积。 EBA应注意与BP相鉴别，可用IM氯化钠液分离真表皮，以此作底物用IIF法检查EBA和BP病人的血清，EBA病人的BMZ抗体沉积于真皮侧，而BP病人的BMZ抗体沉积于表皮侧。此外EBA与BP的鉴别还可通过电镜、免疫电镜及抗原分子量分析等进行，二者的区别见表17-2。 左图：手背有明显的粟丘疹；右图：指关节上有出血性大疱和瘢痕。 a：DIF示IgG线状沉积在基底膜； b：盐裂皮肤中免疫反应物分布在皮损的底部。 EBA经典亚型：高倍镜下可见疱底的纤维素。注意炎细胞很少。 EBA a和b电镜显示：致密板（箭头所示）在疱顶。BC:疱腔 左图：直接免疫电镜示：反应物沉积于致密板下。 右图：免疫金标本显示免疫球蛋白沉积于锚纤维。 诊断 成人，以受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹为主。 多形性皮损分布于四肢伸侧，尼氏征阴性。 病程较长，反复发作。 组织病理示表皮下水疱，疱内有纤维素及真皮浅层血管周围少量单核细胞浸润。 免疫病理示基膜带有IgG、C3和C4呈线状沉积。 治疗 本病对皮质类固醇治疗不敏感，但皮损广泛者予泼尼松每日1-1.25mg/kg，皮损控制后减量。 免疫抑制剂可选用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤单独用或与泼尼松联合应用。 大剂量免疫球蛋白。 局部以止痒、消炎，预防感染。 妊娠性类天疱疮（PG） 该病为妊娠期发生的痛痒性大疱性皮肤病，以往又称为妊娠疱疹。 DIF检查：皮损及外观正常皮肤基底膜带有C3和IgG呈线状沉积，同时可发现羊膜基底膜带IgG和补体的沉积 。 免疫电镜：IgG和C3沉积在整个透明板内。 妊娠性类天疱疮 左图：水疱前期的红斑和丘疹 右图：初发部位多在脐周，然后蔓延至躯干、四肢，最终出现掌跖损害 妊娠性类天疱疮 左图：充分发展的表皮下水疱 右图：间接补体免疫荧光显示IgG线状沉积。 诊断 自妊娠2周至产褥期均可发病，而最常见的是在妊娠5-6个月，以水肿性红斑基底上发生散在或成群的水疱和大疱为特征。 损害开始比较局限，而后发展至全身，一般以腕部、下腹、股、脐周和臀部为重。 产后缓解，再次妊娠又会复发。 组织病理示真皮乳头显著水肿，血管周围有较多嗜酸性粒细胞和少许淋巴细胞浸润。 免疫病理示母体表皮基底膜带透明层C3和IgG呈线状沉积，并几乎都有C3；婴儿表皮基底膜带C3沉积，或有C4和C5，而无IgG。 治疗 轻型病例可用抗组胺类药物或小剂量镇静药物治疗。 病情较重者应用小剂量皮质激素治疗。 补充钙剂及维生素C等。 局部以止痒、消炎，预防感染。 欢迎指正， 谢谢各位！ Hailey(海力)病 Hailey(海力)病 Hailey(海力)病 Hailey(海力)病 Hailey(海力)病-似倒塌的砖墙 临床表现 10~30岁青壮年最多见。皮损好发颈、腋窝、腹股沟，其次为肛周、乳房下、肘窝和躯干，对称分布，粘膜受累少。 红斑或正常皮肤出现松驰性水疱和大疱，疱壁薄易破，尼氏征阳性。疱破残留糜烂面和结痂。皮疹中央愈合留色素沉着，周边出现新皮疹，可见颗粒状增生物。自觉瘙痒和烧灼感。 组织病理:基底层上方裂隙或水疱，棘层松解细胞部分粘连似倒塌的砖墙，具特征性。 免疫荧光阴性。 治疗:全身用抗生素、氨本砜、泼尼松、甲氨蝶呤。局部外用含抗生素的皮质类固醇激素或放射治疗 诊断 青春期发病 皮损主要分布颈、腋窝、脐周、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腘窝等容易摩擦的部位 基本损害是成群小疱或大疱在外观正常的皮肤上或红斑上发生，疱液早期澄清，很快浑浊，破裂后留下糜烂和结痂，中心渐愈，周边又出现新皮疹，而呈环形，也可呈扁平柔软、湿润增殖面，有腥臭。水疱尼氏征阳性，也可以阴性 病变附近淋巴结可以肿大或疼痛，一般没有全身症状。 病程长，预后良好。 治疗 抗生素对多数患者有效，可选用四环素、美满霉素和红