慢淋Binet分期A血和骨髓中淋巴细胞增多.PPT

慢性淋巴细胞性白血病 教学目的 1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。 2.熟悉化疗方法。 3.了解临床分期。 概述 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。 慢淋临床表现 老年多见，男略多于女，我国少见 早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜 易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血 淋巴结肿大 肝脾肿大 颈部淋巴结 实验室检查 血象:淋巴细胞绝对值5×109/L 骨髓象:增生活跃，以成熟淋巴细胞为主 免疫分型： B细胞CD5、CD19、CD20阳性，CD10、CD22阴性T细胞CD2、CD3、CD8阳性，CD5阴性 染色体：B细胞+12，14q+阳性，T细胞 基因突变 涂片：慢性淋巴细胞性白血病 诊断 临床表现乏力，消瘦，或有贫血，出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞 骨髓中淋巴细胞大于等于40% 结合免疫学标记 排除继发性淋巴细胞增多 鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病 慢淋Binet分期 A 血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期＞10年 B 血和骨髓中淋巴细胞增多， ≥ 3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期7年 C 除与B期相同外，有贫血（男Hb ＜120g/L，女＜110g/L）或Plt＜100 ×l09／L，中位存活期2年 CLL治疗 化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 CLL治疗 A期患者不需治疗，定期复查即可 B期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多不治疗 C期应予化疗 治疗指征： 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差 骨髓进行性衰竭 化疗 最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~10mg/d，口服 氟达拉滨（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重复一次 放疗 用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显 并发症治疗 感染：抗感染，静脉丙种球蛋白 合并AIHA或血小板减少，用糖皮质激素 免疫治疗 阿来组单抗:CD52 利妥昔单抗;CD20 造血干细胞移植 慢性：慢性期缓解后尽早进行 预后 CLL：病程不一，平均3~4年，可长达10余年