《内科学精品教学课件》溶血性贫血1.pptVIP

* 补体激活最适宜的PH是6.8-7.0，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常和睡眠有关 血栓形成于溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关，国外是患者死亡的主要原因 感染是国内患者死亡的主要原因 * 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少，反复慢性发作可缺铁，呈小细胞低色素性贫血 2.骨髓象：红系增生，也可有增生降低 3.酸化血清溶血试验（ Ham 试验）：+其原理是PNH细胞在酸化血清（PH 6.5-7）中对补体敏感。特异性高，灵敏度低 4.蔗糖溶血试验：+，利用蔗糖发酵，改变氢离子浓度。特异性低，灵敏度高，可用于筛查 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+蛇毒通过补体激活的交替途径激活补体，特异性和敏感性高于（ Ham 试验） 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏，最敏感和最特异，10% * 1.预防急性溶血发作的诱因：预防感染，不要太劳累 2.急性溶血的处理： 去除诱因 糖皮质激素：小剂量。20-30mg/d 6%右旋糖酐500～1000ml静脉滴注有抑制PNH细胞溶血的作用，适用于感染外伤和输血反应的病人 碱化血液。5%的碳酸氢钠 * 3.贫血的治疗 雄激素：刺激红细胞生成，减少输血 补充铁剂、小剂量（常规剂量的1/3-1/10).因为补充铁剂后正常细胞和PNH细胞生成都加速，这些新形成的PNH红细胞易诱发溶血加重 输注洗涤红细胞：去除补体 4.异基因骨髓移植：有可能治愈本病，但不做常规推荐 5.血栓形成的防治：华法林 6.抗C5单克隆抗体：可抑制膜攻击复合物形成，国内没上市。 6. 血浆置换术： 7. 输注洗涤红细胞： （四）、治 疗 二、冷抗体型AIHA IgM抗体，是完全抗体 20 ℃最活跃 （一）临床类型 冷凝集素综合征：多继发于支原体肺炎和传染性单核细胞增多症， 阵发性冷性血红蛋白尿： 有一特殊抗体，D-L抗体（IgG) 继发于梅毒或病毒感染 冷热溶血实验阳性 治疗 保暖 免疫抑制剂 激素疗效不佳 切脾无效 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 获得性造血干细胞良性克隆性疾病 红细胞膜缺陷，红细胞对补体敏感 临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征 发病机制 PIG-A基因，编码GPI,位于X染色体 糖化肌醇磷脂连接蛋白（GPI连接蛋白)缺失 CD55,CD59 三种红细胞： Ι型：对补体不敏感 Ⅱ型：对补体轻度敏感 Ⅲ型：对补体高度敏感 临床表现 血红蛋白尿：浓茶样或红葡萄酒样 全血细胞减少 血栓形成 感染 实验室检查 1.血象：Hb减低，全血细胞减少 2.骨髓象： 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白检测：CD55和CD59缺乏10% 治 疗 1.预防急性溶血发作的诱因 2.急性溶血的处理： 去除诱因 糖皮质激素 6%右旋糖酐500～1000ml静脉滴注 碱化血液 治疗 3.贫血的治疗 雄激素 补充铁剂 输注洗涤红细胞 4.异基因骨髓移植 5.血栓形成的防治 6.抗C5单克隆抗体 复习思考题 1、溶血性贫血、原位溶血的概念 2、溶血性贫血的临床分类？ 3、黄疸的鉴别？ 谢谢 * 正常状况下，骨髓具有产生正常红细胞 6 ～ 8 倍代偿潜能。正常状况下，平均红细胞寿命约为 120 天，当平均红细胞寿命短于 15 ～ 20 天，红细胞破坏速度则远远超过骨髓代偿潜能。 * 红细胞脆性渗透性试验提示脆性增加。红细胞脆性渗透性试验和面积/体积比值有关，比值增加，脆性减少。 * 丙酮酸激酶缺乏症，红细胞膜对阳离子通透性发生改变， K + 漏出 Na + 渗入增加，红细胞稳定性破坏。 * 红细胞内能量代谢异常，不能形成足够还原物质，一旦氧化剂增多，血红蛋白变性，导致高铁血红蛋白和变性珠蛋白包涵体海因小体生成。海因小体（ Heinz body ）附着于胞膜，细胞硬度增大，可朔性减低，在脾被阻留破坏。高铁血红蛋白还原试验：血标本中加美兰，高铁血红蛋白还原低于正常75%，用于人群筛查，缺点有假阳性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性测定：最可靠，但在溶血高峰期和恢复期可以正常或接近正常。通常在急性溶血后2-3月查比较准确。临床类型：蚕豆病和药物诱发的HA，如阿司匹林。 * 镰状细胞贫血：β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸代替，主要见于黑人，在缺氧时分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋多聚体，红细胞扭曲成镰状