紫癜性肾炎【精品-ppt】.ppt

* * 过敏性紫癜性肾炎的临床表现 * * （一）肾外表现 1.皮疹 皮疹出现前可有皮肤瘙痒或感觉异常,随后出现荨麻疹或红色圆形丘疹, 常高出皮肤表面,压之不褪色,可逐渐融合成片状,数小时后颜色加深,呈紫红色,继而转为棕色并逐渐消退。 紫癜皮疹的特点：常分批出现, 对称分布。最常见部位为双下肢伸侧面,尤以足背、小腿、膝、踝关节处为多, 有时候可延至上肢以及臀部，胸背部很少见。紫癜可持续数周、甚至数月或者反复出现数年。部分病例可出现血管神经性水肿、多行性红斑，重者可见溃疡坏死等多种皮肤受损的表现。 * * 2.关节疼痛 约有30%～50%患者出现关节疼痛。膝、踝为最常受累关节，其次为髋、腕、肘关节。 关节疼痛的特点：为非游走性多发性关节痛，关节周围软组织可有肿胀，关节腔内可有浆液渗出，但无关节腔出血、化脓。关节疼痛及活动障碍数天内即可好转，无关节畸形等后遗症。这与类风湿关节炎发生关节破坏不同。 * * 3. 消化道症状 文献报道90%儿童病例和50%成人病例可出现腹部症状，腹痛最多见，特点是腹痛虽剧烈，但腹部压痛、反压痛并不明显，体检少有阳性体征。 多数病例胃肠道症状在紫癜之后出现。但亦有报道26%～35%的病例在紫癜出现前就有剧烈腹痛（多于1～2W内出现皮损），6%～7%的病例先出现便血。儿童患者中2%～4%被疑为外科急腹症，1%的病例被误诊为阑尾炎而手术。因此，腹痛患者诊断时应系统的观察临床情况，以免误诊。 约1%儿童患者发生肠套叠。此外，上消化道大量出血、胰腺炎、肠穿孔、脂肪泻等均有病例报道，但发生率相对比较低。 * * 4.其他少见症状 有报道大概有4%的过敏性紫癜性肾炎患者可出现中枢神经系统症状，表现为剧烈头痛、呕吐，严重者出现谵妄、抽搐、昏迷及瘫痪，可导致死亡或遗留神经系统后遗症。部分患者只有脑电图异常而无神经症状。 另有报道少数患者可出现一些呼吸系统症状，表现为咯血、哮喘、肺炎、胸膜炎等。曾有紫癜患者突发急性呼吸衰竭而死亡的病例，亦有紫癜伴发支气管哮喘及喉头水肿引起呼吸道梗塞的报道。但是这些发生率很低。 * * （ 2 ）肾脏症状的临床表现： 多见于出疹后 4 ～ 8 周内，少数为数月之后。个别见于出疹?? 之前或出疹后 2 年。最常见表现为孤立性血尿，国内报道有 1/4 ～ 1/2 病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微，但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能恶化。部分患者可有高血压和水肿。 * * 过敏性紫癜性肾炎临床分型 根据患儿发病后 3 个月内的临床表现，将紫癜性肾炎分为 5 个类型： ? ① 只有镜下血尿；? ② 无症状性蛋白尿和血尿； ? ③ 无症状性蛋白尿和急性肾炎综合征 ( 指血尿伴高血压、氮质血症和少尿 3 项症状中 2项 ) ； ? ④ 肾病综合征和血尿； ? ⑤ 肾病综合征和急性肾病综合征。 ? * * 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议纪要，将过敏性紫癜性肾炎分为六种临床类型 1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿； 2.血尿和蛋白尿，蛋白尿相对突出； 3.急性肾炎型，表现为急性肾炎综合症； 4.肾病综合征型； 5.急进性肾炎型，快速出现肾功能异常； 6.慢性肾炎型。 * * 临床与病理相结合可将紫癜性肾炎分为四型： 1.尿检查正常；肾组织活检示轻度改变; 2.出现血尿、蛋白尿，但无肾功能障碍表现；肾组织学活检显示局灶性、节段性增殖病变; 3.大量蛋白尿，并有一时性或持续性肉眼血尿，急性肾炎综合征+肾病综合征；肾组织学检查可见新月体形成和肾小球硬化等多种病理改变; 4.除出现3型症状外，肾功能持续恶化，并发展为终末期肾功能衰竭；肾组织学检查呈较广泛的CGN表现。 * * 临床与病理的关系 临床上疑似HSPN时，行肾穿刺发现病理改变，很快可确定诊断，然后根据其病理改变制定合适治疗方案。那么，如何根据临床表现推测病理类型呢？根据临床表现与病理分型间的联系一般将HSPN分为四型： 1型，尿液检查正常；肾脏组织学活检无改变或者轻度系膜增生。 2型，出现血尿、蛋白尿，但无肾功能障碍表现；肾脏组织学活检显示局灶性或节段性增殖病变。 3型，大量蛋白尿，并有一过性或持续性肉眼血尿，表现为急性肾炎综合症，伴有肾病综合症；肾脏组织学检查可见新月体形成和肾小球硬化等多种病理改变。 4型，除出现3型症状外，肾功能持续恶化，最终发展为重度肾功能衰竭；肾脏组织学检查呈较广泛的慢性肾炎改变，表现为肾小球增生硬化，间质线硬化，血管萎缩。 * * 关于过敏性紫癜性肾炎临床与病理的关系，有一组关于儿童过敏性紫癜性肾炎的报道，揭示其临床表现与病理改变及肾衰危险性之间的联系如下表。 临床表现与病理改变有时不完全平行，肾穿刺指导治疗提示预后 * * HS