内科精品教学(重庆医科大学)14出血性疾病2013.pptVIP

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三、实验室检查 止凝血机制初筛实验: 血管异常:出血时间(BT),毛细血管脆性试验 血小板异常:血小板计数,血块收缩试验 凝血异常:凝血时间(CT),部分激活的凝血活酶时间(APTT) ,凝血酶原时间(PT) ,凝血酶原消耗时间(PCT) ,凝血酶时间(TT) 出血性疾病诊断** 项目 涉及内容或环节 试验结果异常的原因 血细胞计数/外周血涂片 血小板计数和形态学 血小板减少;血小板增多;巨大血小板综合症;灰色血小板等 凝血酶原时间(PT) FⅦ依赖性凝血途径 vitK缺乏;华法林应用;DIC;肝病;凝血因子抑制物;FⅦ ,Ⅴ,Ⅹ缺乏 部分凝血活酶时间(APTT) FⅧ,Ⅸ,Ⅺ依赖性途径 血友病A和B;肝素应用;DIC;狼疮抗凝物;FⅤ,Ⅹ,Ⅻ,HMWK缺乏,凝血因子抑制物 凝血酶时间(TT) 纤维蛋白原 肝素应用;DIC;低纤维蛋白原血症;异常纤维蛋白原血症 出血时间(BT) 血小板/血管异常 阿司匹林应用;血小板减少;vWD;储存池病 “混合”试验 抑制物存在 凝血因子缺乏可纠正;存在凝血因子抑制物则不能纠正 止血机制初筛试验内容及解释 确诊试验 血管异常:毛细血管镜,血vWF,内皮素-1及TM测定 血小板异常:血小板形态,血小板粘附、聚集功能, PF3、PAIg 凝血异常: ①凝血第一阶段:因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、 Ⅴ及TF等抗原及活性测定. ②凝血第二阶段:凝血酶原抗原及活性测定 ③凝血第三阶段:纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、 纤维蛋白肽A(FPA)测定, FⅩⅢ抗原及活性测定。 出血性疾病诊断** 确诊试验 抗凝异常 ① AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物测定 ② PC、PS、TM测定 ③ FⅧ:C抗体 ④ 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子。 纤溶异常 ① 鱼精蛋白副凝(3P)试验; ② 血、尿FDP测定; ③ D-二聚体(D-dimer)测定; ④ 纤溶酶原; ⑤ t-PA测定 出血性疾病诊断** 诊断步骤** 1.确定是否为出血性疾病 2.大致区分是血管、血小板异常或为凝血障碍或其他疾病; 3.判断是哪一环节数量异常或质量缺陷; 4.询问病史及家系调查确定为先天性、遗传性或获得性; 5.如为先天性或遗传性疾病,应进行基因及其他分子生物学检测。 女性,28岁,无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点,在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转,逐渐出现皮肤大片瘀斑,月经增多,肉眼血尿。准备到我院就诊,就诊途中不慎摔倒,碰伤头部,伤口流血不止,出现头晕、头痛,呕吐(咖啡色胃内容物),很快出现视物模糊,四肢无力,意识障碍,送至我院急诊科时已深度昏迷…… 病例 自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血(皮肤,月经、血尿,伤口,颅内) 此病人有什么特点? 初步诊断考虑什么? 还需要做哪些检查? 可能的治疗? 思考: 出血性疾病的防治* 病因防治: 遗传性者尚无根治办法; 获得性者防治基础病为主:治疗感染,肝、肾疾病; 避免使用、接触可加重出血的物质和药物,如:肝素、阿司匹林等 对凝血因子缺乏引起的出血,应避免肌注给药; 必须手术者,补充所缺的因子或血小板,已达到手术可耐受范围,直至伤口愈合。 止血治疗:因根据患者具体情况而定 补充血小板和(或)相关凝血因子 止血药物:垂体,Vitk, 氨基已酸,去氨加压素 局部止血:凝血酶,吸收性明胶海绵,加压包扎。 出血性疾病的防治* 其他治疗 抗凝及抗血小板药物治疗:DIC和TTP 血浆置换:可去除抗体或毒素 手术治疗:脾切除、血肿清除、关节成形术等。 出血性疾病的防治* 生活中生理性出血的例子,如手被割伤 * 止血过程有多种因素参与,包含一系列复杂反应。 * 从这三个因素看,血管内皮损伤是基础,血小板的作用及凝血因子的作用即独立又密切联系,三者哪方面出了问题,都可能会导致疾病的产生。 * * 血管收缩是机体对出血最早的生理反应,血管受损时局部血管收缩,官腔变窄或闭合而止血,血管收缩通过神经反射及多种介质调控而止血。内皮细胞损伤,1.表达释放组织因子,启动外源性凝血2.基地胶原暴露,激活FⅫ,启动内源性凝血,3.表达释放血管性血友病因子vWF,使血小板粘附聚集, 4.表达释放内皮素(ET)增强血管收缩。血管内皮损伤启动内外源性凝血系统,纤维蛋白血栓形成,而止血;同时,凝血过程中形成的凝血酶也具有促凝及止血的作用。血小板糖蛋白(GPⅠb),血栓烷A2(TXA2) 受伤后形成血栓后怎么办?不要怕,体内还有抗凝系统伺候。

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