内科精品教学（重庆医科大学）14出血性疾病2013.pptVIP

三、实验室检查 止凝血机制初筛实验： 血管异常：出血时间（BT），毛细血管脆性试验 血小板异常：血小板计数，血块收缩试验 凝血异常：凝血时间（CT），部分激活的凝血活酶时间(APTT) ，凝血酶原时间(PT) ，凝血酶原消耗时间(PCT) ，凝血酶时间(TT) 出血性疾病诊断** 项目 涉及内容或环节 试验结果异常的原因 血细胞计数/外周血涂片 血小板计数和形态学 血小板减少；血小板增多；巨大血小板综合症；灰色血小板等 凝血酶原时间（PT） FⅦ依赖性凝血途径 vitK缺乏；华法林应用；DIC；肝病；凝血因子抑制物；FⅦ ，Ⅴ，Ⅹ缺乏 部分凝血活酶时间（APTT） FⅧ，Ⅸ，Ⅺ依赖性途径 血友病A和B;肝素应用；DIC;狼疮抗凝物；FⅤ，Ⅹ，Ⅻ，HMWK缺乏，凝血因子抑制物 凝血酶时间（TT） 纤维蛋白原 肝素应用；DIC;低纤维蛋白原血症；异常纤维蛋白原血症 出血时间（BT） 血小板/血管异常 阿司匹林应用；血小板减少；vWD;储存池病 “混合”试验 抑制物存在 凝血因子缺乏可纠正；存在凝血因子抑制物则不能纠正 止血机制初筛试验内容及解释 确诊试验 血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1及TM测定 血小板异常：血小板形态，血小板粘附、聚集功能， PF3、PAIg 凝血异常： ①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、 Ⅴ及TF等抗原及活性测定. ②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性测定 ③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、 纤维蛋白肽A（FPA）测定， FⅩⅢ抗原及活性测定。 出血性疾病诊断** 确诊试验 抗凝异常 ① AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物测定 ② PC、PS、TM测定 ③ FⅧ:C抗体 ④ 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子。 纤溶异常 ① 鱼精蛋白副凝（3P）试验； ② 血、尿FDP测定； ③ D-二聚体（D-dimer）测定； ④ 纤溶酶原； ⑤ t-PA测定 出血性疾病诊断** 诊断步骤** 1.确定是否为出血性疾病 2.大致区分是血管、血小板异常或为凝血障碍或其他疾病； 3.判断是哪一环节数量异常或质量缺陷； 4.询问病史及家系调查确定为先天性、遗传性或获得性； 5.如为先天性或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测。 女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷…… 病例 自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内） 此病人有什么特点？ 初步诊断考虑什么？ 还需要做哪些检查？ 可能的治疗？ 思考: 出血性疾病的防治* 病因防治： 遗传性者尚无根治办法； 获得性者防治基础病为主:治疗感染，肝、肾疾病； 避免使用、接触可加重出血的物质和药物，如：肝素、阿司匹林等 对凝血因子缺乏引起的出血，应避免肌注给药; 必须手术者，补充所缺的因子或血小板，已达到手术可耐受范围，直至伤口愈合。 止血治疗：因根据患者具体情况而定 补充血小板和（或）相关凝血因子 止血药物：垂体，Vitk, 氨基已酸，去氨加压素 局部止血：凝血酶，吸收性明胶海绵，加压包扎。 出血性疾病的防治* 其他治疗 抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP 血浆置换：可去除抗体或毒素 手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成形术等。 出血性疾病的防治* 生活中生理性出血的例子，如手被割伤 * 止血过程有多种因素参与，包含一系列复杂反应。 * 从这三个因素看，血管内皮损伤是基础，血小板的作用及凝血因子的作用即独立又密切联系，三者哪方面出了问题，都可能会导致疾病的产生。 * * 血管收缩是机体对出血最早的生理反应，血管受损时局部血管收缩，官腔变窄或闭合而止血，血管收缩通过神经反射及多种介质调控而止血。内皮细胞损伤，1.表达释放组织因子，启动外源性凝血2.基地胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血，3.表达释放血管性血友病因子vWF,使血小板粘附聚集， 4.表达释放内皮素（ET）增强血管收缩。血管内皮损伤启动内外源性凝血系统，纤维蛋白血栓形成，而止血；同时，凝血过程中形成的凝血酶也具有促凝及止血的作用。血小板糖蛋白(GPⅠb)，血栓烷A2(TXA2) 受伤后形成血栓后怎么办？不要怕，体内还有抗凝系统伺候。