皮肤病学精品课件（重庆医科大学）红斑狼疮for student.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL) 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL) 服用某些药物（以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）后引起的LE样表现和免疫学异常。 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL) 主要表现（续）： 发热 关节痛 肌肉痛 面部碟形红斑 口腔溃疡 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL) 主要表现（续）： 可有浆膜炎 ANA 抗组蛋白抗体 抗ssDNA抗体等 可为阳性 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL) 停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。 谢谢 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 临床表现-精神、神经症状 是病情严重的表现之一 与脑部血管受累有关 常在急性期或终末期出现 临床表现-精神、神经症状 精神症状： 抑郁、少语甚至痴呆 躁狂、妄想、幻觉、精神错乱 　 临床表现-精神、神经症状 神经症状： 癫痫样发作， 脑炎、轻度偏瘫，脑神经受累 脊髓和周围神经损害 　 临床表现-消化系统症状 恶心呕吐、腹痛、腹泻等症状 呕血、便血 肝脏、胰腺受累时出现相应症状 　 临床表现-其他 口感、眼干 淋巴结肿大等症状 眼底中心血管周围絮状白斑、视盘水肿等变化 ＳＬＥ患者死亡的主要原因 肾衰竭 狼疮性脑部 继发严重感染 　 * 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 实验室检查 实验室检查-血液学异常 白细胞、红细胞、血小板下降 血沉增快 丙种球蛋白升高 Coomb’s实验阳性 实验室检查-血液学异常 类风湿因子阳性 总补体、C3、C4下降 循环免疫复合物水平升高 实验室检查-免疫学异常 抗核抗体阳性率为90%，滴度1?:80时有诊断意义 抗dsDNA抗体，抗Sm抗体是SLE的标记抗体，且与肾脏受累相关。抗dsDNA抗体活动期阳性高达93%以上，其滴度与 病情活动性相关。 实验室检查-免疫学异常 抗ENA抗体：抗 RNP抗体、Sm 抗体、抗SS-A和抗SS-B抗体可阳性。 抗心磷脂抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清假阳性反应。 实验室检查-尿常规检查 蛋白尿、血尿、管型尿 24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。 * 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 相关检查 相关检查 X线 心电图 肺功能 超声检查异常 头部核磁共振 脑脊液检查等 * 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 诊断 ACR1997年的SLE分类诊断标准(11项)： 蝶形红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。 盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。 光过敏：日晒后皮肤过敏。 口腔溃疡：经医生检查证实。 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 关节炎：非侵袭性关节炎≥2个外周关节。 肾病变：蛋白尿0.5g/d（或尿蛋白+++）或有细胞管型。 神经系统病变：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 引起。 血液系统异常：溶血性贫血、白细胞4000/ul、淋巴细胞1500ul或血小板减少100 000/ul。 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体（+），或抗心磷脂抗体（+）（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续6个月的反应梅毒血清试验假阳性，三者中具备1项）。 ANA阳性: 除外药物狼疮所致 ≥4项阳性（包括病程中任何时候发生的） SLE 诊断及鉴别诊断 * 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 治疗 治疗 糖皮质激素为首选药 免疫抑制剂 中药：雷公藤 免疫调节剂：胸腺素、转移因子等 血浆置换、大剂量免疫球蛋白冲击等 治疗 糖皮质激素为首选药 治疗-糖皮质激素 强的松口服： 初始量：1mg/kg/d， 症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; 维持量：5 ~ 15mg/d； 急性期、活动期：分次给药； 病情稳定：晨顿服。 治疗-糖皮质激素 甲强龙冲击： 　　500~1000mg/次×3天 或 1000mg qod×3次 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，口腔涂片找霉菌。 冲击滴注时间30分钟（防猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。 治疗-糖皮质激素 甲强龙冲击： 　　500~1000mg/次×3天 或 1000mg qod×3次 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，口腔涂片找霉菌。 冲击滴注时间30分钟（防猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。 SLE的治疗 糖皮质激素为首选药 免疫抑制剂： 中药：雷公藤 免疫调节剂：胸腺素、转移因子等。 血浆置换、大剂量免疫球蛋白