皮肤病学精品课件（重庆医科大学）皮肌炎1for student.pptVIP

诊断和鉴别诊断 诊断依据： 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 血清肌酶升高 肌电图为肌源性损害 肌肉活检符合肌炎病理改变 诊断和鉴别诊断 皮肌炎需与下列疾病鉴别： 系统性红斑狼疮 系统性硬皮病 多发性肌炎需与下列疾病鉴别： 进行性肌营养不良 重症肌无力 感染性肌病 治疗 一般治疗 急性期： 应卧床休息 加强营养（高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食） 避免日晒 注意保暖 40岁以上者应行全身系统检查，积极排除恶性肿瘤。 慢性期：加强功能锻炼 治疗 一般治疗 急性期： 应卧床休息， 加强营养（高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食） 避免日晒 注意保暖 40岁以上者应行全身系统检查，积极排除恶性肿瘤。 慢性期：加强功能锻炼 治疗 一般治疗 糖皮质激素 选用不含氟的激素，剂量取决于病情严重程度。 初始量泼尼松为0.5 -1.5mg/(kg.d) 危重患者可试用大剂量冲击疗法 病情控制后逐渐减至维持量，一般以10-15mg/d维持数年。 治疗 一般治疗 糖皮质激素 选用不含氟的激素，剂量取决于病情严重程度。 初始量泼尼松为0.5 -1.5mg/(kg.d) 危重患者可试用大剂量冲击疗法 病情控制后逐渐减至维持量，一般以10-15mg/d维持数年。 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等 中药雷公藤多苷也有一定疗效 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等 中药雷公藤多苷也有一定疗效 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 其他 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 其他 皮损治疗 外用遮光剂、非特异性润滑剂及糖皮质激素制 口服氯喹或羟氯喹 * * 肌肉症状 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌 肌肉症状 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力，疼痛和压痛。急性期由于肌肉炎症、变性，受累肌群还出现肿胀、自发痛和压痛。少数患者可卧床不起，自主运动完全丧失。 肌肉症状 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力，疼痛和压痛。急性期由于肌肉炎症、变性，受累肌群还出现肿胀、自发痛和压痛。少数患者可卧床不起，自主运动完全丧失。 最长侵犯的肌群是四肢近端肌群，出现相应的临床表现： 肌肉症状 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力，疼痛和压痛。急性期由于肌肉炎症、变性，受累肌群还出现肿胀、自发痛和压痛。少数患者可卧床不起，自主运动完全丧失。 最长侵犯的肌群是四肢近端肌群，出现相应的临床表现： 肩胛带肌群受累----举手困难颈部肌肉受累----抬头困难咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难 心肌受累-----心悸、心率不齐甚至心力衰竭 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤 约20%的成人患者，40岁以上发病率更高 各种恶性肿瘤均可发生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转 　　 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤 约20%的成人患者，40岁以上发病率更高 各种恶性肿瘤均可发生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转 　　 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤： 其他表现： 　　 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 可有不规则发热、消瘦、贫血，少数患者出现雷诺现象 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤： 其他表现： 　　 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 关节肿胀疼痛似风湿或类风湿性关节炎 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤： 其他表现： 　　 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 常并发间质性肺炎、肺纤维性变致肺通气功能功能低下，可继发成了 呼吸窘迫综合征致呼吸衰竭。 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤： 其他表现： 　　 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 肾脏损害较少 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤： 其他表现： 　　 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 部分儿童患者可发生广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。 临床表现 皮肤症状： 肌肉症状： 伴发恶性肿瘤： 其他表现： 　　 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 部分儿童患者可发生广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。