皮肤性病学精品教学（中山大学）9.大疱性皮肤病.pptVIP

胞质内蛋白（BP230)、跨膜蛋白（BP180） 自身抗原 发病机制 基底膜带透明板内抗原+抗体 嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的募集 表皮下裂隙，水疱 补体活化和趋化物的释放 蛋白水解酶等释放 通过空间效应 半桥粒组装紊乱 粘附功能发生缺陷 临床表现 水疱、大疱，疱壁厚，紧张，不易破 糜烂面：易愈合 尼氏征（-） 部位：躯干、四肢伸侧，腋窝，腹股沟 粘膜损害少见 瘙痒 并发症：感染、衰竭 组织病理：表皮下裂隙/水疱 直接免疫荧光（DIF）与间接免疫荧光（IIF） IIF/ELISA：患者血清中存在特异性抗类天疱疮抗体 盐析法分离真表皮 直接免疫荧光（DIF）（盐析法） 诊 断 临床：壁厚，紧张的水疱、大疱 组织病理：表皮下大疱 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧 大疱性类天疱疮与天疱疮鉴别 临床 组织病理 免疫病理 与其他大疱病鉴别 获得性大疱表皮松解症：自身免疫性疾病，基底膜带Ⅶ 型胶原抗体，结合于真皮侧。 大疱性多形红斑：青壮年人，皮疹多形性，靶形红斑，与药物或感染有关。 大疱性表皮松解型药物疹：服药史，发展快 口腔粘膜损害的鉴别 多形红斑 扁平苔藓 白塞病  治 疗 原则：及早应用，足量控制，正确减量，少量维持 常用药：甲基泼尼松龙、地塞米松、泼尼松 用量：根据临床类型，皮疹范围，粘膜损害的程度确定 用法：小剂量口服；大剂量静脉给药；超大剂量冲击疗法 密切观察副作用 1、一般治疗 2、糖皮质激素：首选 皮疹占体表面积30%的患者，泼尼松60mg/d，3-5天后，有新水疱出现，加量至90mg/d；水疱控制，糜烂面开始愈合，维持1-2周后，逐渐减量。减量原则：先快后慢；减量过程中有新水疱出现，则停止减量，并适当增加剂量。维持量5-10mg/d，维持3-5年或更久。 举例 3、免疫抑制剂 环磷酰胺：200mg/qod i.v 甲氨喋呤：10-25mg/w i.m.或i.v. 环孢素：4-8mg/kg/d 分次P.O. 雷公藤多甙：10-20mg Tid P.O. 硫唑嘌呤：50-100mg/d P.O. 使用方式：联合糖皮质激素使用或单独使用 副作用：骨髓抑制，胃肠道反应，肝、肾功能损害 治 疗 4、氨苯砜（D.D.S）：0.1-0.15/d，分次口服 5、静脉滴注大剂量丙种球蛋白 6、抗感染 7、局部治疗： 皮疹广泛，渗出多— 暴露疗法、药浴 皮疹范围小、干燥— 皮质激素软膏 合并感染— 有效的抗生素软膏 粘膜损害— 局部清洁、护理 治 疗 思考题 1、天疱疮和大疱性类天疱疮的诊断及鉴别要点。 2、使用糖皮质激素治疗天疱疮的原则及注意事项。 3、试述三种可引起口腔粘膜糜烂的皮肤病及其 鉴别要点。 参考书 张学军主编，皮肤性病学，第8版 赵辨主编，临床皮肤病学，江苏科学技术出版社 * * * * * * * * * * * * 大疱性皮肤病 Bullous dermatosis 皮肤科 谭国珍 概念 表皮的结构 桥粒  半桥粒及基底膜 水疱和大疱形成的原因 物理性: 日晒、摩擦、烧伤 化学性: 强酸、强碱 感染性: 病毒、细菌、真菌 营养和代谢性: 卟啉病 变态反应性: 接触性皮炎、湿疹、药物疹 遗传性: 慢性家族性良性天疱疮 自身免疫性：天疱疮、大疱性类天疱疮 大疱性皮肤病分类 自身免疫性 遗传性 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 表皮内 表皮下 IgG 自身免疫性大疱病分类 天疱疮 大疱性类天疱疮 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 疱疹样皮炎 IgA天疱疮 IgA 天疱疮 pemphigus  患者血清中存在天疱疮抗体，抗体滴度与病情活动平行 皮肤损害直接免疫荧光有天疱疮抗体沉积，沉积部位与病变部位一致 将患