神经病学精品课件（中山大学）6-帕金森病.pptVIP

帕金森病 (Parkinson’s disease, PD) 中山大学孙逸仙纪念医院神经科 吕瑞妍 副主任医师 2014.10 教学目的与要求 掌握帕金森病的临床表现、诊断和治疗方法。 熟悉帕金森病的鉴别诊断。 了解帕金森病的病因、发病机理及病理。 定 义 好发于中老年人，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征的中枢神经系统（主要为黑质—纹状体）变性 疾病。 病因和发病机制（1） 未明 PD病因基础： + + 病因和发病机制（2） 环境因素 乡村生活、农药等 1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP） 遗传因素 10-15%阳性家族史 部分与单基因突变有关（Park1-10） 与遗传易感性有关 解剖复习 基底节： 尾状核 壳核 苍白球 丘脑底核 黑质 解剖复习（2）基底节神经环路 皮质—尾状核—壳核苍白球—丘脑—皮质 黑质—纹状体 纹状体—苍白球外层—丘脑底核—苍白球内层 病 理 含色素神经元变性，缺失，尤中脑黑质DA能神经元 ? DA分泌减少（化学病理） PD病理改变 生化病理 生理状态：DA——?——Ach 病理状态 黑质致密部DA ? 神经元变性纹状体中DA减少 ? Ach相对增强 ? 肌强制，运动减少 临床表现（1） 一般特点： 四主征： 临床表现（2） 1、震颤 常为初发症状 静止性（静止、休息时明显，运动时减轻） 激动时↑，用力时暂↓，睡眠后消失 发生顺序有一定规律性 节律性（4-6Hz） “搓丸样”震颤 临床表现（3） 2、强直 最重要的症状 铅管样强直 齿轮样强直（伴震颤） （注意与锥体系征-折刀样肌张力增高鉴别） 由于强直所致的特殊姿势 临床表现（4） 3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少 面具脸 书写困难或“小写症” 慌张步态 精细运动或轮替运动受损 流涎、吞咽困难、语音低调 临床表现（5） 4、姿势平衡障碍 前冲慌张步态、易摔跤、平衡调节困难 临床表现（6） 5、其他表现（非运动症状） 精神症状：抑郁、焦虑、睡眠障碍 智能：痴呆 自主神经症状：顽固性便秘、“脂颜”、口干、尿频、体位性低血压 辅助检查 血、脑脊液检查：常规（-），脑脊液中HVA 影像学检查： 头颅CT、MRI（-） 18F-多巴示踪PET检查显示：DA合成 嗅觉测试：早期患者嗅觉 诊 断 发病年龄 典型的临床表现 (四主症至少两项） 病程 治疗试验：对左旋多巴有非常好的效果 辅助检查排除其他疾病 鉴别诊断（1） （1）帕金森综合征 有明确的病因可寻 包括：感染、药物、中毒、动脉硬化 、外伤等 鉴别诊断（2） （2）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病 （症状性帕金森）Lewy体病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节退行性变、Wilson病 鉴别要点：病史、神经系统检查和实验室检查 鉴别诊断（3） （3）特发性震颤 发病年龄早 姿势性或运动性震颤 无肌强直、运动迟缓 饮酒或心得安有效 鉴别诊断（4） （4）抑郁症 （5）正常颅压性脑积水 治疗（1） 治疗（2） 药物治疗 原理：恢复纹状体DA和Ach平衡 原则 （1）小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小 剂量取的较满意疗效 （2）治疗方案个体化 治疗（3） 1、非多巴胺能药物 （1）抗胆碱能药物 适用震颤突出、年轻患者 副作用：口干、便秘、尿潴留，视物模糊、精神症状 常用药物：安坦，开马君 （2）金刚烷胺 治疗（4） 2、多巴胺能药物治疗 治疗（5） （1）左旋多巴及复方左旋多巴 治疗PD最基本、最有效药物 对震颤、强直、运动迟缓均有效 与外周的脱羧酶抑制剂合用，可减轻外周副作用，增强疗效 用药原则： “细水长流，不求全效” 常用药物：美多巴、息宁（左旋多巴+卡比多巴） 治疗（6） 副作用 周围性：恶心、呕吐、低血压、心律失常 中枢性：症状波动