小儿外科学精品教学（重庆医科大学）14小儿神经管发育畸形.pptVIP

* 2.电生理检查 （Examination of Electrophysiology ）   3.尿动力学检查（Examination of Urodynamics ）  5.鉴别诊断 骶尾部畸胎瘤 脊髓脊膜膨出型 脊髓栓系 包块位置： 骶尾部 腰骶部 前囟冲击感： （－） （＋） 肛指检查： 盆腔包块 无 X 线检查： 骨骼、牙齿显影 脊柱裂 AFP检查： (恶性)升高 正常 MRI 检查： 与椎管无关 椎管内病变 八、治疗 （Treatment） （一）治疗原则 1.外科手术是唯一治疗手段 2.最佳手术年龄：出生后1月～3月　（二）手术治疗要点 　 硬脑膜的缝合 脑积水的处理 脊柱稳定性 脊髓的保护 1.手术目的——切除膨出的组织，改善外观；充分松解被栓系的脊髓，防止神经损害进一步加重 2.术中应尽量保护神经组织（脊髓、马 尾神经）不受损伤——术中神经电生 理监测 3.术中应严密缝合硬脊膜切口防止术后脑脊液漏 4.术中尽量减少对椎板的切除或损害 5.脊髓栓系合并脑积水的手术： 原则上先分流手术减压，后治疗脊髓栓系 小结及思考题： 1.脊髓栓系综合征的主要临床表现？ 2.确诊脊髓栓系综合征的主要辅助检查手段？ 参考文献： 1.蒋先惠, 小儿神经外科学. 北京：人民卫生出版社，1987 2.王忠诚，王忠诚神经外科学. 武汉：湖北科学技术出版社，2005 3.Schmidek Sweet:Operative Neurosuegical Techniques. 4.施诚仁,小儿外科学(第4版).北京：人民卫生出版社，2009 男性，3月， Tethered Cord Syndrome合并脑积水手术 男性，1月， Tethered Cord Syndrome手术 谢 谢 ！ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * - 脑室段 腹腔段 分流术后 分流术前 三脑室底 三脑室底造瘘术 造瘘前 造瘘中 造瘘成功 六、预后(Prognosis) 脊髓栓系综合征 Tethered Cord Syndrome 一、概念（Conception ） 小儿脊髓栓系综合征 是由于各种先天性或后天性病因导致患儿脊髓末端被牵拉、固定在低于正常脊柱节段的位置,由此产生脊髓末段慢性缺血缺氧性病变,临床表现出大、小便失禁,鞍区感觉异常等一系列神经功能障碍的症状和体征,常合并腰骶部包块、下肢畸形和脑积水。 二、病理解剖改变 (Pathoanatomical Changes)  成 年 栓 系 难点 胚胎形成 三、病理生理改变 (Pathophysiological Changes) 脊髓受牵拉 ↓ 脊髓末段慢性缺血、缺氧改变 ↓ 神经元变性，数量减少、形态异常 ↓ 神经功能障碍 难点 病理改变依据 血流量改变 栓系部位脊髓的微循环障碍 代谢率改变 还原型氧化酶细胞色素a1a1的含量 四、病因 (Etiology )  (一)先天性病因∶ 神经管发育异常（脊髓脊膜膨出）、椎管内脂肪瘤、终丝增粗等(二)后天性病因∶椎管内肿瘤、脊髓脊膜膨出等椎管内病变手术后继发 五、病理分型 （Pathological Classification ） 病理分型 终丝粗大型 脂肪瘤型 椎管内手术后瘢痕粘连型 椎管内肿瘤型 混合型 原发性 -----继发性 脊髓脊膜膨出型 脊髓纵裂型 终丝粗大型 脊髓脊膜膨出型 脊髓纵裂（骨刺）型 脂肪瘤型 椎管内肿瘤型 椎管内手术后瘢