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股骨头无菌性坏死
(Legg-Calvé-Perthes病);大纲要求;1910年
Legg(美)
Calvé(法)
Perthes(德);命名:
儿童股骨头缺血(无菌)性坏死
股骨头(幼年变形性)骨软骨炎(病)
扁平髋、巨髋症
Legg病、Legg-perthes病、Legg-calvé-perthes病(LCP)。
习惯简称Perthes病
;(一)起病隐匿, 病程长(2-3年)
(二)病因不清
(三)自限性
;(四)男:女=4:1
(五)4-8岁多见
(六)单侧多见(双侧约10%)
(七)世界各地发病率不相同(约1‰);不清,研究热点之一
㈠血供因素(解剖基础)
4-8岁儿童骺外侧动脉是股骨骨骺的唯一血供来源;1.Salter:关节内压↑→股骨头的血供↓
2.关节内压↑→静脉回流受阻→关节内压及骨髓内压↑ →骨骺部分供血中断→骨骺坏死
;㈢凝血功能异常
C蛋白↓ 、S蛋白↓或抑制C蛋白活性物质↑ →静脉栓塞→关节内压及骨髓内压↑ →骨骺坏死
;㈣发育异常
1. 骨骺软骨增厚和骺结构紊乱
2. 骨骼发育倾向迟缓、身材矮小、躯干与四肢比例失常
3. 骨龄发育延迟
;1.本病10%-20%有阳性家族史
2.创伤、被动吸烟、种族、代谢性疾病、内分
泌变化等有关
3.髋关节暂时性滑膜炎中0.5~10%以后会发生
股骨头坏死;总之,本病的具体病因不明,可能为全身骨骼发育落后基础上多因素(创伤、血栓形成、易感基因等)共同作用的结果;四、病理及X线表现
Pathology Photographs;关节腔积液表现,骨质疏松,骨骺高度无变化;X线;X线;X线;强 调;X线分型及意义
Catterall 分型
Herring 分型
Salter-Thompson分型;1. Catterall(1971)分型(骨骺坏死范围)
Ⅰ型 中部(50%)受累,无干骺端变化
Ⅱ型 50%受累,内、外侧柱均未受累,
(中心出现V形透亮区)
Ⅲ型 75%,包括外侧柱,广泛干骺端反应
Ⅳ型 全部,弥漫性干骺端反应
Ⅰ、 Ⅱ型预后良好;III、IV型预后不佳。
;Catterall提出X线危象征(head at risk)
(提示预后不佳)
1.股骨头向外半脱位
2.头骺外侧V形透亮区(Gage征)
3.外侧骨骺钙化
4.骺板呈水平位
;2. Herring外侧柱分型(碎裂期)
A型 无塌陷(预后好)
B型 塌陷小于股骨头高度的50%(9岁预后好,9岁预后差)
C型 塌陷???于股骨头高度的50%(预后差)
;3. Salter-Thompson分型(软骨下骨折范围)
A型 50% (相当于 Catterall Ⅰ、Ⅱ型 )
B型 50% (相当于 Catterall Ⅲ、Ⅳ型 )
优点:早期分型
缺点:2/3患儿无软骨
下骨折线,照片要求
高。;(一)症状
1.跛行(间歇性)
2.疼痛(酸痛,腹股沟、大腿内侧、膝和
臀部);(二)体征
1.关节活动受限,“4”字试验(+)
2.肌肉萎缩
3.患肢短缩
4.大粗隆高位---Trendelenburg征(+);六、诊断及鉴别诊断
Diagnosis Differential Diagnosis;核素骨扫描(ECT);核磁共振(MRI);CT检查;早期 暂时性髋关节滑膜炎
1.病程及转归,随访3个月
2.超声仅观察滑膜及渗液情况
3.骨龄:延迟2年以上者怀疑股骨头无菌性坏死
4.高度怀疑时(滑膜炎3周未愈)行MRI、ECT助诊
;后期 髋关节结核
1.病史
2.体征
3.X线:髋臼及股骨头均有破坏、关节间隙变窄
;LCP:股骨头骨骺破坏
而髋臼基本正常;Meyer骨骺发育不良
1.年龄(小于4岁),可有家族史,59%双侧
2.无密度增高、软骨下骨折及半脱位
3. 可MRI及ECT助诊;七、治疗treatment;(二)原则
1.休息、避免负重
2.包容(containment)治疗
3.维持一定的活动
4.治疗越早,效果越好
5.病变轻微和年龄幼小者可无需治疗;非手术治疗 ;手术治疗;2.骨盆截骨术
Chiari骨盆截骨术
改良Chiari骨盆截骨术
Salter骨盆截骨术
骨盆三联截骨术
髋臼成形术(Stelli)
3.大粗隆下移术
;Chiari术示意图;改良Chiari截骨+滑膜切除术;;;术前 C型;术后及随访X片表现,头臼包容满意;男,8岁,左侧股骨头坏死Ⅲ型,三联截骨克氏针固定术2年;八、预后;思考题:
病理分期为哪一期?X线分型为何型?
需要和什么疾病鉴别?
治疗原则和目的是什么
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