免疫学第19章 免疫缺陷病.ppt

CD4+T细胞数量不可逆转地下降 HIV对其他免疫细胞的损害 B细胞 诱导多克隆B细胞激活，产生多种自身抗体 巨噬细胞 损伤其趋化、粘附、杀菌功能，MHC II类分子表达↓；随Mf游走 树突状细胞 重要靶细胞和病毒庇护所 NK细胞 细胞毒活性下降、分泌细胞因子能力下降 免疫缺陷病 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 免疫缺陷病 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 免疫缺陷病 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 免疫缺陷病 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 生命学院 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 4月30日（周五）公休——4月28日结课 免疫缺陷病 Immunodeficiency disease IDD 免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。 临床特征： 对各种病原体易感性增加：反复发生、难以控制 肿瘤：100～300倍，以白血病、淋巴系统肿瘤居多。 自身免疫病：14% 遗传倾向：PIDD（原发性免疫缺陷病） 免疫缺陷病的类型 原发性免疫缺陷病 PIDD Primary Immunodeficiency Disease 获得性免疫缺陷病 AIDD Acquired Immunodeficiency Disease PIDD congenital（先天性） immunodeficiency disease CIDD 由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 固有免疫缺陷 适应性免疫缺陷 表19-1 原发性B细胞缺陷 B细胞先天性发育不全；B细胞不能接受T细胞传递的信号。 Ig ? 反复化脓性细菌感染及对某些病毒的易感性增加。 原发性B细胞缺陷 X性联锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）：Btk基因缺陷，前B细胞?成熟B细胞 血循环和淋巴组织中B细胞数目减少或缺失 血清中各类Ig水平降低或缺失 T细胞数量及功能正常 反复化脓性细菌感染 伴自身免疫病 选择性IgA缺陷 血清及分泌性IgA水平低；IgM和IgG正常或略高 细胞免疫功能正常 呼吸道、消化道、泌尿生殖道反复感染，少数出现严重感染 伴自身免疫病和超敏反应性疾病 X-性联高IgM综合征（XHM）：CD40L基因突变，T细胞无法正常传递信号给B细胞，B细胞不能增殖及进行Ig类别转换。 IgG、IgA、IgE缺乏，IgM增高 血清中含大量自身抗体 反复感染 原发性T细胞缺陷 T细胞发育、分化、功能障碍 德乔治综合征：先天性胸腺发育不全 T细胞活化和功能缺陷：T细胞膜分子表达异常或缺失 22号染色体某区域缺失 胚胎早期第III、IV对咽囊发育不全 胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良 鱼状唇、眼间距宽、耳朵位置低 T细胞数目降低、缺乏T细胞应答 B细胞数目正常，但TD抗原反应缺如 反复感染胞内病原体；接种疫苗易出现严重不良反应；无移植排斥反应等。 原发性联合免疫缺陷 Combined immunodeficiency disease, CID. T、B细胞均发育障碍或缺乏细胞间相互作用。 重症联合免疫缺陷病（SCID） X-性连锁重症联合免疫缺陷病（XSCID） IL-2Rg链基因突变 T、B、NK细胞发育受阻 常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病（威斯科特-奥尔德里奇综合征） X性连锁免疫缺陷病 WAS（调节细胞骨架组成的蛋白）蛋白基因缺陷 免疫细胞间相互作用受阻；T细胞数目减少、功能障碍等 反复细菌感染、血小板减少、皮肤湿疹 毛细血管扩张性共济失调综合征（ATS） 常染色体隐性遗传病 TCR及Ig重链基因断裂、DNA修复障碍及PI3K基因缺陷 IgA、IgG2及IgG4减少或缺失、T细胞数量减少、功能下降 进行性小脑共济失调、眼结膜和面部毛细血管扩张、反复呼吸道感染 常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病 腺苷脱氨酶（ADA）及嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）基因缺陷 T、B细胞受损 反复出现病毒、细菌及真菌感染 MHC I类分子或II类分子缺陷 MHC I类分子缺陷：CD8+T细胞介导的应答异常。 MHC II类分子缺陷：CD4+T细胞介导的应答异常。 补体系统缺陷 遗传性血管神经性水肿 C1INH基因缺陷 C2裂解失控