再生障碍性贫血2009 课件.ppt

正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 诊 断 标 准 1.全血细胞减少 网织红细胞1%,淋巴细胞比例升高 2.一般无肝、脾肿大 3.骨髓多部位增生↓ 骨髓活检造血组织↓ 4.除外引起全血细胞减少的疾病 5.一般抗贫血药物治疗无效 举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 白细胞不增高性白血病 自身抗体介导的全血细胞减少 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 Company Logo 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 Company Logo 再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA） Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 Company Logo 定义和概述 原发性骨髓造血功能衰竭综合症 （获得性） 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 发病率：我国为7.4/100万，可发生于各年龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明显差别。 Company Logo Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 病 因 发病原因不明确，可能为： 化学因素：氯霉素、苯 生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19 放射线 免疫异常 各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。1.与剂量有关：如苯及各种抗肿瘤药，只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。2.与剂量无关：抗生素,磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。  一 药物与化学品 1.生物分子的电离和/或激发2.水的原发辐解产物，损害DNA的分子结构3.抑制有丝分裂，如细胞在分裂期受到严重抑制，则细胞迅速濒于死亡4.破坏了骨髓微环境5.迟发效应 二 电离辐射 血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用；病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒 三 生物因素 阵发性睡眠性血红蛋白尿： PNH-AA综合症，约20%—30%的 PNH可伴有再障，15%再障可发 生显性的PNH。 自身免疫因素： 妊娠： 四 其他 (1)苯及其有关物(2)电离辐射(X线,放射性核素,γ射线)(3)烷化剂:氮芥及其衍生物(4)抗代谢物:6巯基嘌呤(5)某些抗肿瘤药物:丝裂霉素及阿霉素 与剂量有关的致病因素 (1)?抗生素:氯霉素等 (2)?有机砷 (3)?磺胺类 (4)?抗癫痫药物:苯妥英钠 (5)?抗甲状腺药:他巴唑,甲基硫氧嘧啶 (6)?抗风湿药：阿司匹林 (7)?镇静药：氯丙嗪等 (8)?抗组织胺药：异丙嗪 (9)?抗结核药：异烟肼 (10)抗疟药 (11)杀虫剂 (12)其他：染发剂，汞等 偶尔引起再障的因素 Company Logo 发 病 机 制 造血干/祖细胞缺陷 T细胞介导的骨髓免疫损伤 造血微环境损伤 Company Logo 发 病 机 制 表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 CD34＋细胞↓ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ 骨髓移植可使部分患者造血重建  1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说） 发病机制  表现: 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 骨髓基质细胞受