儿童ITP的诊治讲解材料.pptx

儿童ITP的诊治进展 绵竹市人民医院 任朝楠 ITP的诊断及分型新诊断ITP：病程小于3个月持续性ITP：病程3个月——12个月慢性ITP：病程大于12月 难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者:1.脾切除无效或复发2.需要治疗以降低出血风险3.除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 ITP的诊断没有所谓的金标准，需要排除其他可能引起血小板减少的疾病。诊断需根据临床表现及实验室依据，参考以下标准，且在治疗过程中，若疗效不佳，需对疾病进行重新评估 中华儿科杂志2013年5月第51卷第5期儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 诊断标准：1.至少两次血常规检查仅PLT＜100*109/L，血细胞形态无异常2.皮肤出血点,瘀斑瘀点，脏器出血等临床表现。3.一般无脾脏增大4.需排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病，以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血，遗传性血小板减少症，继发于其他免疫性疾病以及感染和药物等因素实验室检查：血小板 ①血小板数量减少： ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制正常。④血小板功能一般正常。实验室检查：骨髓细胞学检查国外学者并不建议儿童ITP常规做骨髓细胞学检查鉴于我国国情，国内专家仍充分肯定骨髓细胞学检查对于ITP重要的鉴别诊断价值。特别是临床表现不典型或治疗反应差时，骨髓检查是非常有必要的，有时甚至需多次骨穿。实验室检查：特殊的检查血小板膜抗原特异性自身抗体的检测：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原实验法检测血小板自身抗体，特异性高，可鉴别免疫性于非免疫性血小板减少，但不能鉴别原发性与继发性TPO的检查：不作为常规检查。2013中华儿科杂志治疗建议PLT≥20x109/L紧急治疗：血小板输注、IVIg、大剂量激素、F VIII aPLT＜10x109/LITP观察严重出血或存在出血风险无出血一线治疗：糖皮质激素（HD-Dex或泼尼松1.5-2mg/Kg）或IVIg泼尼松治疗4周无反应 再评估，骨髓穿刺等检查病程＞12月病程＜12月 重复一线治疗4-6周PLT≤20x109/L，出血ITP诊断治疗专家共识(2013年版) —— 治疗流程图PLT＜20x109/L，有出血 二线治疗PLT≥20x109/L脾切除治疗：一线治疗 糖皮质激素：泼尼松剂量从1.5·2mg/(kg?d)开始（等效剂量的地塞米松、甲基强的松龙）稳定后剂量逐渐减量维持4-6周泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，需要再评估 丙种球蛋白：400mg/(kg?d)×5天或1.0g/(kg?d)，用1天，严重者连用2天治疗：二线治疗二线治疗：免疫抑制剂长春新碱1-1.5 mg/m2 （最大剂量为2mg）， 每周一次，缓慢静滴，4～6次硫唑嘌呤 1mg～3 mg/d，分2～3次环磷酰胺 2mg～3mg/d，分2～3次 或者300mg～600mg，静滴，每周一次利妥昔单抗+激素：商品名：美罗华，抗CD20抗体，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。TPO血小板生成素：用于激素治疗无效的脾切除指征血小板计数＜10*109/L，伴有出血或者有出血危险者，内科治疗无效，病程大于12月，年龄大于5岁 LOREM?IPSUM?DOLOR?SIT?AMET谢谢！！