原发性肾小球疾病临床与病理 课件.ppt

原发性肾小球疾病临床与病理;正常肾小球的解剖结构;病理检查方法;HE： 看细胞 ;PAS：看基底膜（呈红色）、系膜区基质 （呈红色）、细胞核（呈红色） ;PASM（六安银染色）：基底膜（呈黑色）、 系膜区（黑色）;M asson：嗜复红蛋白（免疫球蛋白）呈红色； 基底膜、系膜区染成蓝色和绿色 ;PASM + M asson(套染)： 基底膜(黑色)+嗜复红蛋白沉积部位（红色）;弥漫、局灶： 50%以上肾小球病变为弥漫；＜ 50%为局灶。 节段、球性： 每一个肾小球＜ 50%的毛细血管袢发生病变为节段； ＞50%为球性。;光镜下见到的主要病变;硬化、纤维化和玻璃样变： 硬化：肾小球内细胞外基质呈高度结节状增生，压迫周围毛细血管袢（Cap袢） 纤维化：主要指间质纤维化，纤维母细胞增生并分泌胶原Ⅰ和Ⅲ 玻璃样变：HE染色下无结构的粉红色玻璃体。慢性病的标记，非炎症表现。 ;基底膜增厚：MN、糖肾 免疫荧光病理描述要求：沉积成分、沉积部位、沉积形状 电镜病理术语解释： 足突融合 电子致密物 ;原发性肾小球疾病临床分型;四、隐匿性肾小球肾炎 蛋白尿＞1g/d和/或血尿 五、肾病综合征 肾小球肾炎表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、肾功能损害五大表现。 小球病变特点：变形红细胞尿 ;原发性肾小球疾病临床分型与病理;三、慢性肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿＞0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS ;原发性肾小球疾病的病理分型;毛细血管内增生性肾小球肾炎;临床表现： 1、于感染1-3周后急性起病 2、急性肾炎综合症 3、8周内C3↓ 4、自限性疾病，2周出现利尿消肿，1个月左右蛋白尿消失，镜下血尿持续半年--1年，1年后痊愈，10%的病人不能痊愈，转为CKD。;表现低补体血症的常见三种疾病鉴别： 1、急性肾炎 一过性↓＜8周 2、膜增生性肾炎 持续性低补体血症 3、SLE 持续性低补体血症 ;治疗;2、急性肾炎综合征合并肾功能急剧坏转，怀疑 RPGN时，是否给予激素冲击治疗？ 在无病理资料前，不冲击（绝对），做病理后再 冲。 3、毛细血管内增生性肾炎合并新月体形成时，如何 治？ 慎重治疗、除外感染后可冲，如有感染迹象，不 冲，具体情况具体处理，观察2-3天至1周，如好转 不冲，如不好转，又无感染可考虑冲击。 ;新月体性肾炎病理与临床;免疫荧光： Ⅰ型：IgG及C3呈线条状于毛细血管袢沉积 Ⅱ型：IgG及C3呈颗粒状在Ms及Gcw沉积 Ⅲ型：无或者仅有微量免疫沉积物 电镜： Ⅱ型有电子致密物，在系膜区及毛细血管袢 沉积， Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。 ; 新分型： Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ型：免疫复合物沉积型（ANCA和抗GBM抗体均阴 性） Ⅲ型：微量免疫复合物沉积型伴ANCA阳性 Ⅳ型：混合型（抗GBM、ANCA阳性） Ⅴ型：微量免疫复合物型（ANCA、 GBM 阴性）;临床表现共同点： 1、急性肾炎综合症 2、肾功能急剧坏转 3、早期出现少尿或无尿 4、常有中度贫血 5、不经治疗，将发展为终末期肾衰 6、经强化治疗，愈后可得到改观 ;临床表现不同点： Ⅰ型好发于青少年 Ⅱ型、Ⅲ型多发于中老年 Ⅱ型常伴NS， Ⅲ型可有全身症状（查ANCA） 实验室检查： 1、B超双肾增大 2、免疫学 Ⅰ型：抗GBM抗体阳性 Ⅱ型：CIC阳性、C3降低 Ⅲ型：ANCA阳性 ;临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: Ⅰ型、Ⅲ型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次×3次 为一疗程，总疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。;询证医学对RPGN的观点;Ⅲ型新月体肾炎： 1、激素： 甲强龙7-15mg/kg.d（最大剂量1.0g）×3天， 然后强的松1mg/kg.d,1个月后，逐渐减量，总疗程6- 12个月 2、CTX： 口服2mg/kg.d ×8周或静脉点滴500mg/㎡/月，逐月 增加0.25g至最大剂量1g/㎡/月；治