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嗜铬细胞瘤0 课件
;主要内容; 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
;; 球状带 醛固酮
皮质 束状带 皮质醇
网状带 雄激素
肾上腺
髓质 儿茶酚胺
; 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺(dopamine, D),肾上腺素(epinephrine E),去甲肾上腺素( norepinephrine NE)
;舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红
鸦片肽、生长抑素 — 便秘
舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻
神经肽Y —血管收缩、面色苍白
舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克;
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline 3-甲氧肾上腺素
(metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸
(vanillyl mandelic acid, VMA);;;腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
颈部、颅内;胸椎T1-MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7~9胸椎, 形似扇形;(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200~300mmHg/130~180mmHg
重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋???、心动过速
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等; ;2. 持续性高血压 约50%
特点:持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤:
常用降压药:神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳,而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效
交感神经过度兴奋如出汗、心动过速
高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖
直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA,血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低);肿瘤骤然出血、坏死,CA释放骤减或停止
心肌损害、心律失常、心衰,致心排出量锐减
过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体,周围血管扩张
血管强烈收缩,组织缺氧,微血管通透性增加,血浆外渗,有效血容量降低,血压下降
分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降
血压大幅波动,极高血压反射性兴奋迷走神经中枢;释放多巴胺消除NA升压作用; (三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常,或心肌退行性变、坏死;高血压性心肌肥厚、心脏扩大、
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