嗜铬细胞瘤王先令 课件.ppt

异位嗜铬细胞瘤CT图像 巨大嗜铬细胞瘤MRI图像 ECT奥曲肽扫描 诊断和鉴别诊断 诊断 嗜铬细胞瘤常规诊断程序是以临床表现及体征为主导,然后进行生化检查定性,进一步定位诊断,然后进行影象学检查进行定位诊断。 定性诊断 嗜铬细胞瘤有良性与恶性, 其数有单发与多发, 其部位有单侧与双侧、肾上腺内与肾腺外, 其血压类型有阵发性、持续性或在持续性的基上再发生阵发性加重,或发生高、低血压反复交替发的高血压危象; 其病史有家族性、非家族性; 有合并内分泌腺瘤病(MEN)或非MEN等等。 因此,在临上诊断嗜铬细胞瘤较困难。 嗜铬细胞瘤又有特殊的临床症状,如高血压及同时有头痛、心悸、多三联征。如果患者有高血、同时有体位性低血压和头痛、心悸、多汗三联征,其异性则可高达95%。在发生上述症状的同时进行测定血、尿儿茶酚胺以及尿VMA等如有明显升高，以助于确诊。 对于高血压发作时候可以进行酚妥拉明实验等抑制实验，对于血压不高者，可以进行激发实验来明确诊断。 定位诊断 传统的定位方法主要有B 超、CT、MRI 等。 B 超简易无创,对肾上腺内嗜铬细胞瘤的筛查有很大实用价值,但准确性不高。 CT 和MRI虽然提供了良好的形态学影像且在嗜铬细胞瘤的定位诊断中具有较高的敏感性,但两者的特异性均不佳。 核素扫描ECT 优点是能执行全身影像扫描,排除异位或多灶的肿瘤,具有较高的敏感性和特异性。 有助于发现CT 和(或)MRI 未发现的微小病灶或者异位病灶。 131I－间碘苄胍扫描（MIBG）：MIBG是一种肾上腺素能神经阻断剂，因为其结构与去甲肾上腺素类似，因可可以被瘤组织的小囊泡摄去并储存。用放射性I标记后，静脉注射，可以使得嗜铬细胞瘤现象，尤其适用于肾上腺外，多发和恶性转移的定位。检查前一周应当停用影响有关的药物，并服用碘溶液阻断甲状腺对I的摄取。 正电子断层显像（PET）： PET为正电子发射型电子计算机断层摄影。最常用的PET放射性示踪剂是18F-FDG。研究显示，采用F-FDG－PET扫描法的特异性和敏感性较高，适用于MIBG结果阴性者，可以作为探查的二线方法。 生长抑素（SMS）受体（SSR）显像： 原理：内分泌肿瘤细胞的表面，都有生长抑素受 体的高表达。 奥曲肽是人工合成的SMS 类似物,它保留了对SSR 高亲和力结合活性部分,而体内半衰期明显延长,因此同位素标记后，广泛应用于SSR 显像中。,常规使用111In-奥曲肽进行受体显像。可以发现嗜铬细胞瘤显像。 膀胱异位嗜铬细胞瘤术后多发转移一例 姓 名：孟东海 门诊号:C251816 住院号：737961 现 病 史（1） 青年男性，39岁，汉族。 膀胱嗜铬细胞瘤术后9年， 阵发性心悸、大汗、头晕1年余。 儿童嗜铬细胞瘤 发生率高于成人 。 肾上腺外 双侧肾上腺 多发及再发 异位嗜铬细胞瘤 病例分析 中年男性，38岁。 排尿时发作性头疼、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月, 每日发作3－4次。 查体：血压100/75mmHg。心肺腹部未见异常。 CA(266nmol/24h) VMA(76.3nmol/24h) 第一次 214.5 32.0 第二次 118.8 23.4 第三次 152.1 25.4 24h尿CA、VMA 膀胱CT扫描 膀胱MRI扫描 手术经过 于左侧输尿管口可见一大小约1.5×2cm球状肿瘤。 肿物表面无出血、坏死，表面较光滑。 2微米激光将肿瘤完整切除。 病理结果：异位嗜铬细胞瘤 盆腔嗜铬细胞瘤 心脏嗜铬细胞瘤 心脏嗜铬细胞瘤 多发性内分泌腺瘤病IIb 恶性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤的诊断参考标准 实验室和其他检查 基础生化检查 包括24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物.从诊断的敏感性和特异性角度来讲，最为可靠的是测定血和尿中的儿茶酚胺。 24小时尿儿茶酚胺测定 血浆中的儿茶酚胺大约2-5％经尿排出，其中80％为去甲肾上腺素，20％为肾上腺素。 有时症状发作时间短，尿CA排出量短暂性升高，如果仍留24小时尿则会被稀释，可以留取发作后4小时的尿测定CA，并与其他不发作的时候的同时间段的尿CA进行比较。如果明显升高可作出确诊。 24小时尿3－甲氧基－4羟基苦杏仁酸（VMA） VMA为去甲肾上腺素和肾上腺素的最终代谢产物，能够反映体内儿茶酚胺的生成情况。发作后4小时和24小时尿标本测定阳性率更高。 血浆CA的测定 血浆儿茶酚胺包括肾上腺素，去甲肾上腺素，和儿茶酚胺的总称。必须在清晨空腹状态安静状态下测定。在测定儿茶酚胺时候，尽量停用降压药物，避免饮茶，咖啡，可乐，水