培训资料--血液病分类与治疗进展.ppt

12.黏膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤) 13.结性边缘带B细胞淋巴瘤 14.滤泡性淋巴瘤 15.套细胞淋巴瘤 16.弥漫性大B细胞淋巴瘤 17.纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤 18.血管内大B细胞淋巴瘤 19.原发性渗出性淋巴瘤 20.Burkitt淋巴瘤/白血病 21.淋巴瘤样肉芽肿 22.移植后淋巴增殖性病 23.淋巴母细胞淋巴瘤 24.AIDS相关B细胞淋巴瘤 等等 成熟T/NK细胞肿瘤 1.T-幼淋细胞白血病 2.T-大颗粒淋细胞白血病 3.侵袭性NK细胞白血病 4.成人T细胞白血病/淋巴瘤 5.结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型) 6.肠病型T细胞淋巴瘤 7.肝脾T细胞淋巴瘤 8.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 9.原始NK细胞淋巴瘤 10.蕈样真菌病/Sezary综合征 11.原发性皮肤CD30+T淋巴增殖性疾病 12.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 13.间变大细胞淋巴瘤 14.外周T细胞淋巴瘤-未定型 等等 T-CLL CD4+/CD8- 核瘤状突起型 CD4-/CD8- 嗜天青颗粒型 (大颗粒型淋巴细胞 白血病) CD4+/CD8- (成人T细胞白血病) B-CLL(慢性淋巴细胞白血病-CLL) T-幼淋细胞白血病 (T-PLL) 已取消 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均2% 按侵袭性可将淋巴瘤分为： 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性将淋巴瘤 惰性淋巴瘤 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 B-CLL／小淋巴细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病／SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病（慢性，冒烟性） 滤泡性淋巴瘤（I，Ⅱ级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞瘤／骨髓瘤 侵袭性淋巴瘤 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特指 滤泡性淋巴瘤(Ⅲ级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤／骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤（T和null细胞性） 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性，淋巴瘤性) 高度侵袭性淋巴瘤 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞性 前体T淋巴母细胞性 Burkitt淋巴瘤 AIDS相关性B细胞淋巴瘤 惰性淋巴瘤治疗原则 惰性淋巴瘤发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解。 I期、II期放疗或化疗后存活可达10年，部分患者可自发消退。 Ⅲ期、Ⅳ期化疗后虽会多次复发，但中位生存期也可达10年。因此主张姑息性治疗原则，尽可能推迟化疗。如病情发展，可单独给予苯丁酸氮芥或CTX，联合化疗可用COP。 无论单药、联合化疗或强烈化疗，不能改善生存。 其他药物还有氟达拉滨（fludarabine）、克拉屈滨（cladribine）、喷司他丁（pentostatine）。 侵袭性淋巴瘤治疗原则 侵袭性淋巴瘤发展较快，恶性程度（较）高，自然病程较短，积极治疗可减轻症状，明显改善生存，甚至治愈。不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统受累者，可行局部放疗扩大照射。 常用方案：Ｒ-CHOP，m-BACOB等。 多发性骨髓瘤最低诊断标准(符合下列二项) 1.骨髓单克隆浆细胞≥10%和/或活检为浆细胞瘤,且血清和/或尿出现单克隆M蛋白; 如未检测出M蛋白,则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤; 2.骨髓瘤相关的器官功能损害(至少一项) 多发性骨髓瘤 治疗: 不可治愈性疾病 1. 65岁以下,适合自体干细胞移植 诱导治疗（VAD;ＡTD等)