幼类风湿性关节炎 课件.ppt

少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 骨组读片 程瑾 谭松 2014年1月17日 女，25岁 双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年 C反应蛋白 16.7 mg/L ( 8 ) 血沉 26 mm/h (0-20) 病例 ? 临床诊断 结合病史、影像及实验室检查 符合幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国风湿病学会，1989） 发病年龄在16岁以下 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： 1）多关节型：受累关节≥5个 2）少关节型：受累关节≤4个 3）全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大） 除外其他幼年型关节炎 病因与发病机制 感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）均有循环CD8+减少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 病 理 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润 JRA临床常见四种亚型的比较 项目 分 型 性别 发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后 全身发病型 男性 60% 2~8岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发热、 皮疹 25%严重关节炎 多关节型 RF(-) 女性 90% 2~8岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(+) 25% 少 10% ~15%严重关节炎 多关节型 RF(+) 女性 80% 8 岁 任何 关节 RF(+)100% ANA(+) 75% 类风湿结节、血管炎 50%严重关节炎，致残率高 少关节型 女性 80% 5岁 少数大关节，非对称 ANA(+) 50% 50%虹膜睫状体炎 10% ~20%视力障碍 早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。 幼年类风湿关节炎（JRA）的X线特征 JRA 与 成人类风湿性关节炎的X线表现不同 JRA 发病年龄小于16岁，踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。 类风湿关节炎 好发于20~40女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。 鉴别诊断 JRA的X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。 相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。 滑膜增厚的鉴别： ①JRA样关节炎 自身免疫或染色体疾病引