心肌病、心肌炎 课件.ppt

心肌疾病;定义 心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传等）引起的心肌病变导致心肌机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不属于心肌病范畴。 ; 分类 1、遗传性：肥厚型、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病等 2、混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病 3、获得性：感染、心动过速、围生期、心脏气球样变 ;扩张型心肌病（DCM）;病因（多数不明） 1、感染：病毒（RNA）、细菌、真菌等。 2、炎症（肉芽肿性心肌炎）：结节病、巨细胞性、过敏性心肌炎、结缔组织病 3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药、缺硒、甲状腺疾病 4、遗传：常染色体显性遗传 5、其他：围生期心肌病 ;病理 心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成， 常伴附壁血栓；组织学为非特异性心肌 细胞肥大、变性、纤维化。 ;临床表现 起病缓慢 1. 心脏扩大，S3，S4，奔马律 2. 充血性心力衰竭 3. 各种类型的心律失常 4. 栓塞或猝死;实验室和其他检查 1. 胸部X线 心影明显增大，肺淤血 2. 心电图 各种心律失常，ST-T 改变，低电压， 病理性Q波（心肌广泛纤维化） ; 3. 超声心动图(UCG) 心室腔扩大（全心扩大，以左室 明显），室壁运动普遍减弱，二、 三尖瓣反流 （一大二小三薄四弱）;4.心脏磁共振 鉴别浸润性心肌病、致密化不全、右心室心 肌病、结节病等 5. 心脏放射性核素检查： 左室增大，LVEF降低 6. 心导管检查和心血管造影 心室造影：左心室扩大，弥漫性室壁运动减 弱，LVEF降低 冠脉造影：正常，可与冠心病鉴别 ;7.冠脉CTA 8.血液： 脑钠肽（BNP）、N末端脑钠肽（NT-proBNP） 9.心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化; 诊断与鉴别诊断 1.心脏增大、心律失常、充血性心力衰竭 2.UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 3.除外各种病因明确的器质性心脏病及继发 性心肌病(风心、冠心、高心、先心、甲亢 心……）;治疗： 目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断心衰加重的???经体液机制，控制心力失常预防猝死，预防栓塞，提高生活质量，延长寿命。 1.病因治疗：控制感染、限酒、内分泌失常等 2.针对心衰： 限制活动、低盐、洋地黄、利尿剂、ACEI、 β受体阻滞剂(伊伐布雷丁）;治疗： 3.心脏再同步化治疗（CRT）： 适应症：左心室射血分数(LVEF)≤35%；左束 支阻滞QRS波≥120ms，非左束支阻滞患者 ≥150ms ；预期寿命1年以上 4.抗凝治疗 ：阿司匹林、华法林（调整INR）;治疗： 5.抗心律失常： 药物：利多卡因、胺碘酮、β受体阻滞剂等 心脏电复律除颤仪ICD, 适应症：1、有持续 性室速 2、有心脏骤停史 3、LVEF＜ 35% 4、预期生存时间大于1年以上;肥厚型心肌病（HCM）; 病因 为常染色体显性遗传。 病理、生理 非对称性心室间隔肥厚（ASH）； 心尖部肥厚（APH） 组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列 紊乱，瘢痕形成。以左心室间隔部明显。 二尖瓣前叶前移加重梗阻（收缩中、后期)， 流出道压力阶差≥30mmHg ;临床表现 1.症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、 心排血量减少（眩晕、晕厥）等。 部分可无症状，因猝死或体检时发现； 2.体征：心脏轻度增大，S4 ；梗阻型在胸骨 左缘3～4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂 音（受心肌收缩力、左室容量、射血速度 影响），心尖部常有MI的收缩期杂音（二 尖瓣前移）。;实验室和其他检查 1.胸部X线 心影增大多不明显，有心衰可明显增大 2.心电图 LVH，ST-T改变，病理性Q波，室内传导 阻滞，期前收缩;3. 超声心动图 临床主要诊断手段，可显示ASH（或APH）， 舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔 运动低下；梗阻型病例可见室间隔流出道 部分向左心室内突出、二尖瓣前叶收缩期 前移（SAM）、左心室舒张功能障碍。 4. 心导管检查和心血管造影 5. 心内膜心肌活检 ; 诊断与鉴别诊断 1.对临床或ECG表现类似冠心病的患者， 如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分 又不能用其他心脏病来解释，则应想到 本病的