晓峰细胞形态异常 课件.ppt

Auer小体+ May-Hegglin 海格林粒细胞颗粒异常又称为杜尔小体白细胞异常综合征 细胞形态学特点： 粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱），胞浆中见直径2-5μm的嗜碱性与嗜派若宁的包涵体，也称May-Hegglin小体，与感染时的Dohle小体相似，但较Dohle小体大，更圆，较孤立。而且具有这种包涵体的百分数也较高。 （见图） 临床表现： 一般患者无症状。少数患者出现出血表现，除外周血粒细胞中见到May-Hegglin小体外，可伴有白细胞减少，不同程度的血小板减少，以及见到畸形血小板。 遗传学：属常染色体显性遗传（包涵体主要由RNA组成，来自粗面内质网）。 杜尔小体白细胞异常综合征 May-Hegglin白细胞异常 本病先由May（1909）、后由Hegglin（1945）描述，是一种遗传性异常，本病又称为杜尔小体白细胞异常综合征，为常染色体显性遗传病，以颗粒细胞中出现大的嗜碱性及嗜哌若宁包涵体类似杜尔小体和血小板巨大为特征。证明这种包涵体与那些因严重感染、服用某些细胞毒药物和某些正常妊娠中所见的Dohle小体相同，但常较大而圆，且较分散。由于嗜中性粒细胞的游走能力差，故病人常出现感染症状。 临床表现 （1）轻微的鼻衄、紫癜、口腔黏膜出血、血尿等表现。 ?（2）约1/4的病例可有感染的表现。 实验室检查 白细胞减少，粒细胞中含有Dohle体（即小块淡蓝色胞浆），尤其嗜中性和嗜酸性粒细胞明显，同时伴有巨大血小板和血小板减少。常有轻度的白细胞和血小板减少，可有血小板畸形。少数病人有血块收缩时间延长，束臂试验（+），血小板寿命缩短和出血。 一般不需治疗，可对症治疗，肾上腺皮质激素治疗无效。 May-Hegglin粒细胞颗粒异常,遗传性中性粒细胞核分叶过多 杜尔小体白细胞异常综合征 May-Hegglin粒细胞颗粒异常 诊断： 粒细胞胞浆中找到May-Hegglin包涵体。 家庭成员有类似发现。 注：May-Hegglin包涵体主要应与在感染及药物反应中出现的Dohle小体进行鉴别（结合临床病史）。 治疗：无症状不需治疗。 遗传性中性粒细胞核分叶过多 细胞形态学特点： 杂合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞10% 纯合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞14％ 骨髓检查： 查见早期粒细胞，核有切迹形成倾向。女性患者粒细胞核上的鼓锤状核平均数超过正常。其意义与其它原因引起的核分叶过多（如叶酸、维生素B12缺乏）有所不同。 遗传学：属常染色体显性遗传。 中性粒细胞的退行性变 胞体肿胀 核溶解 空泡 分叶过多粒细胞 杜勒（Dohle）氏体 裸核 胞体肿胀： 胞体肿胀，染色变浅。胞浆变得混浊模糊，颗粒色浅，分布散乱，有时甚至胞浆欲破，胞核也发生肿胀，核染质疏松着色变淡。此种细胞的出现多半是因细胞衰老所致。 核溶解： 中性粒细胞的核发生肿胀，核染色质不清，着色变浅，有时仅可见肿胀的影子。此类细胞多见于严重感染。 空泡： 中性粒细胞的胞浆中出现数量不等的空泡。多见于严重感染的患者，亦称：中毒性空泡 分叶过多粒细胞： 中性粒细胞的胞体大，核分叶可在5-10叶，有时可达12-15个。核叶之间有细丝相连，分叶的大小相差甚大，核染质致密。分叶过多粒细胞的出现与细胞的成熟和输出障碍有关，表示粒细胞过度成熟和退化。它可以出现在巨幼红细胞贫血和恶性贫血的血涂片中，也可以见于严重感染的血涂片中。 杜勒（Dohle）氏体： 中性粒细胞浆中因毒性变化而保留的嗜碱性区域。呈圆形、梨形或云雾状的天蓝或灰蓝色，直径1-2μ，是细胞发育失衡的表现。是疾病严重的标志（如肺炎、猩红热、败血症、妊娠中毒等），有时与中毒颗粒同时出现。 裸核： 细胞退化破坏多先从胞浆开始，浆先行破坏，以至于全消失，只剩下细胞核，成为裸核。是细胞衰老退化的标志。再进一步裸核的染色质疏松、肿胀，以至于部分破坏，称退化细胞、涂抹细胞、蓝细胞等。（急性淋巴细胞白血病时涂抹细胞增多）。裸核在正常涂片中偶尔可看到。在细胞大量增生或破坏增多，如急性白血病、败血症等一些急性炎症时。 空泡变性 核分叶过多粒细胞 杜勒小体（蓝斑） LE的三种形态 必须找到典型的吞噬体才能报告阳性结果 游离均匀体 （前期） 花形细胞簇 （花簇期） 吞噬体 （吞噬期） LE细胞 LE细胞 LE细胞 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见