热性惊厥及热敏感相关的癫痫综合征 课件.ppt

热性惊厥—复发风险的评估 年龄越小，复发风险越高，小于1岁的FS患儿有50％的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20％ FSE与SFS相比，其再发为FSE的风险明显增高，表明长时程FS发作后易再次发生惊厥持续状态 头颅MRI 异常者复发风险增高3.4倍 Curr Opin Pediatr, 2012,24(2):259-265. Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153. 热性惊厥—继发癫痫风险的评估 10％～15％的癫痫患者既往有FS史，FS后继发癫痫的比例不一；SFS、CFS发展为癫痫的概率分别为1.0％～1.5％与4.0％～15.0％ FS继发癫痫的主要危险因素： NS发育异常；一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；CFS 无上述危险因素者约占所有FS患儿的60.0％，其患癫痫的可能性为0.9％；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％；存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％ 长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。 另外，惊厥发作前发热时间短以及FS发作次数多也是继发癫痫的危险因素 Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153. Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153. Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153. Korean J Pediatr, 2016, 59(2):74-79. 内 容 热性惊厥 概 述 概 念 诊断与辅助检查 评 估 治疗和预防 热敏感相关的癫痫综合征 Dravet综合征 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+） 健康教育与管理 小 结 热性惊厥—治疗和预防 FS的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗及长期预防治疗 需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择 热性惊厥—急性发作期的治疗 大多数SFS呈短暂的单次发作，持续时间一般1～3 min，不必急于止惊药物治疗 应保持环境安静，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤 勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致进一步伤害 抽搐期间分泌物较多，可让患儿头偏向一侧或侧卧位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息 同时监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路 热性惊厥—急性发作期的治疗 若惊厥发作持续5 min，则需要尽快使用药物止惊 静脉缓注地西泮0.3 mg/kg（≤10 mg/次），速度1~2mg∕ min，起效快，但作用时间短，是一线止惊剂 如难以立即建立静脉通路，咪达唑仑0.3 mg/kg（≤10 mg∕次）肌注或10%水合氯醛溶液0.5 ml/kg灌肠也可满意发挥止惊效果 对于FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因 FS急性期的处理流程见图1 Epilepsy Curr, 2016, 16(1):48-61. 热性惊厥—间歇性预防治疗 指征： 短时间内频繁惊厥发作（6个月内≥3次或1年内≥4次） 发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者 在发热24 h内，每8 h口服地西泮0.3 mg/kg，≤3次，或氯硝西泮0.1～0.2 mg/（kg·d），每日1次口服，大多可有效防止惊厥发生 有报道左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发[1-2] 卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳 [1]中华实用儿科临床杂志, 2014, 29(23):1828-1830. [2]Ann Clin Transl Neurol, 2014, 1(3):171-179. 热性惊厥—长期预防治疗 SFS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗 FSE、CFS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿， 可考虑长期抗癫痫治疗 用药前与监护人充分沟通，告知可能的疗效和不良反应 虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止FS复发有效，但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险 对于长期口服左乙拉西坦预防FS复发尚需大样本研究进一步评估 Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153. 内 容 热性惊厥 概 述 概 念 诊断与辅助检查 评 估 治疗和预防 热敏感相关的癫痫综合征 Dravet综合征 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+） 健康教育与管理 小 结 热敏感相关的癫痫综合症 一些癫痫及癫痫综合征可以FS起病，表现为发热容易诱发，具有“热敏感”的特点或早期呈FS表现，不易与FS鉴别，需引起重视 热敏感相关的癫痫综合征主要包括 Dravet 综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）。临床上根据患儿发病年龄、发作表现、EEG特点、病程演变及家族史