皮肤黏膜淋巴结综合征new 课件.ppt

随 访 无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作 全面检查（体格检查、EKG、UCG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢 复期应6～12月一次，长期随访 临床表现 治 疗 诊断标准 辅助检查 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 川崎病Kawasaki Disease KD 中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 li-shujuan@163.com 皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome MCLS 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 概 述 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中小动脉。  1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁， 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害 小儿冠心病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 病因不清＊感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等 ＊遗传背景：家族发病、双胎发病 病 因 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 病理分期 I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心 内膜炎性细胞浸润。 Ⅱ期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑 肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层 断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。 全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉 Ⅲ期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成， 内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可 再通。 病理分期 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 临床表现 主要表现 心脏表现 其他 1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效2.球结合膜充血，无脓性分泌物3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡 疤处红斑和脱皮 6.颈淋巴结肿大 Ⅰ主要表现 粘膜 淋巴结 皮肤 病程1-6周 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉扩张或冠脉瘤） 多在病程2-4周，也可于恢复期 心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因 Ⅱ心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节痛、关节炎等 Ⅲ其他表现 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 辅助检查 血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血 血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高 免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE 辅助检查 心电图：ST-T改变 胸片：可呈间质性改变，心影可扩大 超声心动图：冠状动脉 4mm为轻度 4-7mm中度 8mm（重度）冠状动脉瘤 冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可